NEUROMIOTONÍA OCULAR: DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
La neuromiotonía ocular es un trastorno raro caracterizado por contracciones involuntarias episódicas de uno o más músculos extraoculares, causando diplopia transitoria, que generalmente ocurre después de una mirada excéntrica sostenida y responde bien al tratamiento con medicamentos estabilizadores de membrana como la carbamazepina.
Características Clínicas
- Definición: Trastorno caracterizado por contracciones involuntarias episódicas de músculos inervados por los nervios oculomotores (III, IV o VI par craneal)
- Presentación clínica:
- Episodios de diplopia binocular que duran desde segundos hasta varios minutos
- Ocurren cada 10-40 minutos y se repiten durante todo el día 1
- Pueden ser espontáneos o desencadenados tras mantener la mirada excéntrica 2
- Ocasionalmente dolorosos 3
- Afectan más comúnmente a los músculos recto lateral, recto inferior, recto superior y oblicuo superior 1
Fisiopatología
- Mecanismo: Descargas inapropiadas de neuronas o axones oculomotores con membranas celulares inestables 2
- Causas principales:
Diagnóstico
El diagnóstico es principalmente clínico y requiere:
Examen neuro-oftalmológico completo:
- Evaluación de agudeza visual, campos visuales, pupilas y fondo de ojo (generalmente normales)
- Evaluación de alineación ocular y motilidad ocular en posición primaria (generalmente normal entre episodios)
Prueba diagnóstica específica:
- Hacer que el paciente mantenga la mirada excéntrica prolongada hacia la dirección del músculo afectado
- Observar el desarrollo de estrabismo al volver a la posición primaria
- Documentar la resolución espontánea después de 1-2 minutos 3
Estudios complementarios:
- Resonancia magnética cerebral para descartar lesiones del parénquima cerebral/tronco encefálico o recurrencia tumoral
- Evaluación tiroidea si se sospecha enfermedad tiroidea ocular
Diagnóstico Diferencial
- Miastenia gravis ocular
- Espasmo de la convergencia
- Mioquimia del oblicuo superior
- Parálisis de nervios craneales
- Estrabismo restrictivo
Tratamiento
Tratamiento farmacológico de primera línea:
- Carbamazepina: Dosis inicial de 200 mg/día con resolución completa de síntomas en la mayoría de los casos 2
- Otros medicamentos estabilizadores de membrana como fenitoína o gabapentina pueden ser alternativas
Tratamiento quirúrgico:
- Cirugía de músculos extraoculares en casos seleccionados, especialmente en pacientes con enfermedad tiroidea ocular 1
- Considerar cuando el tratamiento farmacológico no es efectivo o no es tolerado
Seguimiento:
- Monitorización periódica de la respuesta al tratamiento
- Ajuste de dosis según necesidad
- Evaluación de efectos secundarios de la medicación
Pronóstico
- La mayoría de los pacientes responden bien al tratamiento con medicamentos estabilizadores de membrana
- La condición puede ser crónica y requerir tratamiento a largo plazo
- El pronóstico es generalmente favorable con tratamiento adecuado
Consideraciones Especiales
- La neuromiotonía ocular puede ser más común de lo que se reconoce previamente
- Los pacientes con diplopia episódica inexplicable deben ser evaluados específicamente para descartar este trastorno
- La prueba de mirada excéntrica sostenida es fundamental para el diagnóstico correcto
- Un diagnóstico preciso evita estudios innecesarios y costosos
La neuromiotonía ocular bilateral es extremadamente rara pero debe considerarse en el diagnóstico diferencial de diplopia episódica, especialmente en pacientes con antecedentes de radioterapia en la región paraselar 3.