Tratamiento del Edema Macular en Pacientes con Retinosis Pigmentaria
Los inhibidores de la anhidrasa carbónica oral, como la acetazolamida, deben ser considerados como el tratamiento de primera línea para el edema macular quístico en pacientes con retinosis pigmentaria debido a su eficacia comprobada y base clínica más sólida. 1
Opciones de Tratamiento por Línea Terapéutica
Primera línea:
- Inhibidores de la anhidrasa carbónica (IAC):
- Oral: Acetazolamida (125-500 mg/día) o metazolamida
- Tópico: Dorzolamida o brinzolamida (alternativa para pacientes que no toleran los efectos adversos de la acetazolamida oral) 1
Segunda línea (para casos refractarios a IAC):
- Corticosteroides intravítreos:
Tercera línea:
- Eplerenona oral: Ha demostrado mejorar la agudeza visual y reducir el grosor macular en casos resistentes a acetazolamida e inyecciones intravítreas de bevacizumab 3
- Corticosteroides orales: Deflazacort 1
- Vitrectomía pars plana: Para casos con tracción vitreomacular asociada 1
Consideraciones sobre Eficacia y Monitorización
- La acetazolamida oral ha demostrado ser superior a la dorzolamida tópica en estudios comparativos 1
- Es común observar recurrencia del edema macular independientemente del tratamiento elegido, lo que requiere monitorización a largo plazo 1
- La evaluación de la respuesta al tratamiento debe realizarse mediante:
- Tomografía de coherencia óptica (OCT) para medir el grosor macular
- Pruebas de agudeza visual (ETDRS)
- Examen oftalmológico completo 4
Limitaciones de los Anti-VEGF
Es importante destacar que, a diferencia del edema macular asociado a oclusiones venosas retinianas donde los agentes anti-VEGF son el tratamiento de primera línea 5, los agentes anti-VEGF (ranibizumab y bevacizumab) tienen un efecto limitado en el edema macular asociado a retinosis pigmentaria y generalmente deben evitarse como tratamiento primario 6.
Patofisiología y Consideraciones Especiales
- El edema macular quístico afecta entre el 10-49% de los pacientes con retinosis pigmentaria 6
- Los mecanismos propuestos incluyen:
- Anticuerpos antirretinianos
- Tracción vítrea
- Disfunción del epitelio pigmentario de la retina
- Edema de células de Müller 6
- El edema macular puede manifestarse en cualquier etapa de la enfermedad y puede ser unilateral o bilateral 6
- Es más frecuente en la retinosis pigmentaria causada por mutaciones CRB1 6
Técnica de Inyección Intravítrea (para corticosteroides)
- Anestesia tópica preinyección
- Aplicación de povidona yodada (no se recomienda el uso rutinario de antibióticos tópicos)
- Uso de aguja estéril de calibre 30
- Inyección 3,0-4,0 mm posterior al limbo
- Confirmación de la perfusión de la arteria central después de la inyección 4
El tratamiento del edema macular en retinosis pigmentaria sigue siendo un desafío debido a nuestra comprensión limitada de su patofisiología, pero la evidencia actual respalda un enfoque escalonado comenzando con inhibidores de la anhidrasa carbónica y progresando a otras modalidades según la respuesta del paciente.