What is the etiology of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES)?

Etiología del Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible (PRES)

El Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible (PRES) es causado principalmente por hipertensión severa, medicamentos inmunosupresores, agentes quimioterapéuticos, trastornos autoinmunes, insuficiencia renal y preeclampsia/eclampsia. 1

Causas principales

Hipertensión

• La hipertensión severa/emergencia hipertensiva es la causa más común de PRES 1
• Actúa mediante la interrupción de la autorregulación cerebral cuando la presión arterial excede los límites de autorregulación 1
• La hipertensión preexistente, especialmente con mal control, es un factor de riesgo significativo 1

Medicamentos

• Inmunosupresores:

  • Inhibidores de calcineurina como tacrolimus y ciclosporina 2, 3
  • Estos medicamentos pueden inducir PRES incluso en pacientes pediátricos, como se ha documentado en receptores de trasplante cardíaco 2

• Agentes quimioterapéuticos:

  • Terapia antineoplásica de alta dosis
  • Agentes antiangiogénicos 1

Condiciones médicas asociadas

• Trasplantes:

  • Trasplante alogénico de células madre
  • Trasplante de órganos sólidos con inmunosupresión asociada 1

• Enfermedades renales:

  • Insuficiencia/fallo renal 1
  • Nefropatía lúpica no diagnosticada previamente puede manifestarse inicialmente como PRES 4

• Trastornos autoinmunes:

  • Lupus eritematoso sistémico (LES) 4
  • Otras enfermedades autoinmunes 1

• Condiciones obstétricas:

  • Preeclampsia/eclampsia 1, 5

Fisiopatología

Se han propuesto dos hipótesis principales para explicar el desarrollo del PRES:

1. Fallo de la autorregulación inducido por hipertensión:

   • La hipertensión severa excede los límites de autorregulación cerebral
   • Esto resulta en edema vasogénico por disrupción de la barrera hematoencefálica debido a lesión endotelial 1

2. Vasoconstricción e hipoperfusión:

   • La hipertensión desencadena vasoconstricción autorreguladora cerebral
   • Esto conduce a isquemia y posterior edema cerebral 1, 5

Presentación clínica

El PRES típicamente se manifiesta con:

• Déficits neurológicos agudos
• Alteración de la conciencia
• Trastornos visuales/ceguera
• Cefaleas
• Convulsiones 1, 6

Diagnóstico

• La resonancia magnética (RM) es el estándar de oro diagnóstico 1
• Hallazgos típicos:
  • Hiperintensidades en T2 que indican edema vasogénico
  • Afectación predominante de lóbulos parieto-occipitales bilaterales
  • Mayor afectación de la sustancia blanca que de la sustancia gris 1
  • En algunos casos pueden observarse hemorragias intracerebrales y subaracnoideas 2

Consideraciones importantes

• El diagnóstico temprano es crucial para prevenir secuelas neurológicas irreversibles 1
• El PRES es típicamente reversible con un manejo adecuado dentro de las 2 semanas 1
• El diagnóstico tardío y tratamiento demorado pueden llevar a secuelas neurológicas permanentes 1
• Factores asociados con mal pronóstico:
  • Alteración del sensorio
  • Edema cerebral extenso
  • Presencia de hemorragia en las imágenes
  • Control tardío de los factores causales 1

Puntos clave para recordar

• El PRES es una entidad clínico-neurorradiológica que requiere alta sospecha clínica
• La reversibilidad de las anomalías clínicas y radiológicas depende del control rápido de la presión arterial y/o la discontinuación del medicamento causante 5
• En niños que reciben inhibidores de calcineurina y presentan nuevos síntomas neurológicos, debe considerarse PRES 2
• El PRES puede ser la presentación inicial de enfermedades autoinmunes como la nefritis lúpica 4

La identificación temprana de la etiología subyacente y la intervención rápida son fundamentales para minimizar la morbilidad y mejorar la calidad de vida de los pacientes con PRES.