Manifestaciones Clínicas de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) se caracteriza por la pentada clásica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, fiebre, alteraciones neurológicas y disfunción renal, siendo una condición aguda o subaguda potencialmente mortal que requiere reconocimiento y tratamiento inmediato. 1
Manifestaciones Clínicas Principales
Hallazgos Hematológicos
- Anemia hemolítica microangiopática: Evidenciada por esquistocitos en el frotis de sangre periférica
- Trombocitopenia severa: Generalmente con recuentos plaquetarios muy bajos que se desarrollan rápidamente 1
- Púrpura: Lesiones purpúricas en la piel, que pueden ser palpables o no palpables 2
Manifestaciones Neurológicas (39-80% de los casos) 3
- Cefalea
- Alteración del estado mental o confusión
- Convulsiones
- Déficits neurológicos focales (hemiparesia, afasia)
- Alteraciones visuales
- El estado de coma es un indicador de mal pronóstico 4
Manifestaciones Renales
- Insuficiencia renal de grado variable
- Hematuria
- Proteinuria
- Elevación de creatinina sérica 1
Manifestaciones Sistémicas
- Fiebre
- Dolor abdominal (35-39% de los casos) 3
- Síntomas cardíacos (dolor torácico, elevación de troponinas) 5
- Ictericia (por hemólisis)
Hallazgos de Laboratorio
- Trombocitopenia: Recuento plaquetario típicamente <30 x 10⁹/L 3
- Anemia: Hemoglobina disminuida
- Esquistocitos en el frotis de sangre periférica
- LDH elevada: Marcador de hemólisis
- Bilirrubina elevada: Principalmente indirecta
- Haptoglobina disminuida
- Prueba de Coombs directa negativa
- Actividad de ADAMTS13 severamente disminuida (<10%) 3, 6
Formas de Presentación
PTT Clásica
- Presencia de la pentada completa, aunque solo una minoría de pacientes presenta todos los síntomas simultáneamente 7
PTT Atípica
- Presentación con síntomas que se desvían de la pentada clásica
- Puede manifestarse inicialmente como síndrome coronario agudo, síntomas neurológicos aislados o trombocitopenia inexplicada 5
Poblaciones de Riesgo
- Mayor incidencia en adultos que en niños
- Mayor frecuencia en mujeres que en hombres (proporción 3:1)
- Mayor incidencia en población negra (7 veces más que en no negros) 3
Consideraciones Diagnósticas Importantes
- El diagnóstico temprano es crucial ya que la mortalidad sin tratamiento se acerca al 100%
- La presencia de esquistocitos puede no ser evidente en el frotis inicial 5
- Los síntomas pueden desarrollarse rápidamente y progresar a complicaciones potencialmente mortales
- Es fundamental diferenciar la PTT de otras microangiopatías trombóticas como el síndrome urémico hemolítico 1
Pitfalls y Advertencias
- No esperar a que se desarrolle la pentada completa para iniciar el tratamiento
- No confundir con púrpura trombocitopénica inmune (PTI), que no presenta esquistocitos ni hemólisis microangiopática 1
- No retrasar el tratamiento mientras se espera la confirmación de ADAMTS13
- Vigilar complicaciones cardíacas y neurológicas que pueden ser fatales
- Los pacientes pueden presentarse inicialmente con síntomas inespecíficos antes de desarrollar el cuadro completo 5
La sospecha clínica temprana y la rápida instauración del tratamiento con recambio plasmático son fundamentales para mejorar la supervivencia, que ha pasado de ser casi nula a aproximadamente el 93% con el tratamiento adecuado 3.