Tratamiento Inicial para el Sarcoma de Ewing
El tratamiento inicial óptimo para el sarcoma de Ewing consiste en quimioterapia neoadyuvante seguida de terapia local (cirugía o radioterapia) y quimioterapia adyuvante, lo que ha demostrado aumentar la supervivencia a 5 años del 10% a aproximadamente 60-70% en enfermedad localizada. 1
Evaluación inicial y estadificación
Antes de iniciar el tratamiento, es fundamental realizar una evaluación completa:
- Evaluación radiológica del hueso afectado completo mediante radiografía y TC/RM
- TC de tórax para evaluar metástasis pulmonares
- Gammagrafía ósea para descartar metástasis óseas
- Aspirados de médula ósea para examen microscópico
- Considerar la preservación de esperma en pacientes masculinos 1
Factores pronósticos adversos:
- Presencia de metástasis (20-25% al diagnóstico)
- Localización pélvica
- Diámetro tumoral >8-10 cm
- Edad >15 años
- LDH sérica elevada
- Mala respuesta histológica a la quimioterapia preoperatoria
- Radioterapia como único tratamiento local 1
Protocolo de tratamiento
1. Quimioterapia neoadyuvante
3-6 ciclos iniciales después de la biopsia 1
Fármacos más activos:
- Doxorrubicina
- Vincristina
- Ifosfamida
- Ciclofosfamida
- Etopósido
- Dactinomicina 1
Los protocolos más efectivos incluyen al menos un agente alquilante (ifosfamida o ciclofosfamida) y doxorrubicina 1
La incorporación de ifosfamida y etopósido ha mejorado significativamente los resultados en pacientes con enfermedad no metastásica 1
2. Terapia local (después de quimioterapia neoadyuvante)
Cirugía completa: opción preferida cuando es factible 1, 2
- Se debe intentar un margen quirúrgico amplio
- Tanto la RM pre-quimioterapia como post-quimioterapia deben considerarse para la planificación quirúrgica 2
Radioterapia: indicada cuando:
Importante: La combinación de cirugía más radioterapia no se recomienda como opción de tratamiento inicial 2
3. Quimioterapia adyuvante
- 8-10 ciclos adicionales después de la terapia local 1
- Duración total del tratamiento: 8-12 meses
- Total de ciclos: 12-15 1
Manejo de la enfermedad metastásica
- Los pacientes con enfermedad metastásica al diagnóstico deben recibir terapia similar a la enfermedad localizada 1
- Para pacientes con metástasis pulmonares que logran remisión completa:
- Considerar irradiación pulmonar total
- Evaluar toracotomía para pacientes con enfermedad macroscópica residual limitada 1
- Irradiación suplementaria de metástasis óseas generalmente indicada 1
- Supervivencia a 5 años:
- Enfermedad metastásica general: 20-30%
- Metástasis pulmonares aisladas: aproximadamente 50%
- Metástasis óseas: <20% 1
Seguimiento
- Intervalos de 3 meses durante los primeros 3 años
- Intervalos de 6 meses hasta los 5 años
- Intervalos de 8-12 meses hasta al menos 10 años 1
- Vigilancia de secuelas a largo plazo:
- Función renal deteriorada (temprano en el seguimiento)
- Daño cardíaco o pulmonar (puede aparecer más tarde)
- Segundos cánceres en sitios irradiados
- Leucemia secundaria (2-5 años después del tratamiento) 1
Consideraciones importantes
- El tratamiento debe realizarse en centros especializados y en el marco de ensayos cooperativos 1
- La decisión sobre el tratamiento local debe ser tomada por un equipo multidisciplinario considerando las características del paciente, beneficios potenciales frente a complicaciones, y preferencias del paciente 2
- La evaluación de respuesta debe realizarse con el mejor método radiológico utilizado para la estadificación local después de la quimioterapia neoadyuvante y después de la terapia local definitiva 1
El enfoque multidisciplinario con quimioterapia intensiva combinada, seguida de terapia local adecuada y quimioterapia adyuvante, ha revolucionado el pronóstico del sarcoma de Ewing, aumentando dramáticamente las tasas de supervivencia en todos los sitios de tumor primario 3.