Tumores de Tejidos Blandos: Epidemiología, Principales Tumores, Diagnóstico y Tratamiento
Los sarcomas de tejidos blandos son tumores raros con una incidencia de 4-5/100.000/año en Europa, que requieren un abordaje multidisciplinario en centros de referencia para optimizar su diagnóstico y tratamiento. 1
Epidemiología
- Incidencia promedio de 4-5 casos por 100.000 habitantes por año en Europa
- Representan menos del 1% de todas las malignidades diagnosticadas anualmente 2
- Son ubicuos en su origen anatómico, pudiendo aparecer en cualquier localización del cuerpo
Principales Tipos de Tumores
La clasificación de los tumores de tejidos blandos se basa en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que ha evolucionado para incorporar características moleculares además de morfológicas 3:
- Liposarcoma (atípico, mixoide, pleomórfico)
- Sarcoma sinovial
- Sarcoma epitelioide
- Leiomiosarcoma
- Rabdomiosarcoma
- Sarcoma pleomórfico indiferenciado
- Tumor maligno de la vaina del nervio periférico
Diagnóstico
Criterios de Sospecha Clínica
- Masa de tejidos blandos profunda de cualquier tamaño
- Masa superficial de tejidos blandos >5 cm
- Masa en edad pediátrica
- Crecimiento rápido
- Localización profunda (por debajo de la fascia muscular) 1
Estudios de Imagen
Radiografías simples: Como primer paso para:
- Descartar tumor óseo
- Detectar erosión ósea con riesgo de fractura
- Identificar calcificaciones 1
Resonancia Magnética (RM):
- Modalidad principal de imagen para tumores de extremidades y tronco superficial
- Evalúa extensión tumoral y relación con estructuras vitales 1
Tomografía Computarizada (TC):
- Útil para lesiones calcificadas (descartar miositis osificante)
- Preferida para tumores retroperitoneales
- Obligatoria para estadificación pulmonar 1
Biopsia
- Biopsia con aguja gruesa (core needle): Método estándar utilizando agujas ≥16G 1
- Biopsia excisional: Opción práctica para lesiones superficiales <5 cm 1
- Biopsia incisional: Alternativa en casos seleccionados 4
Consideraciones importantes:
- Debe ser realizada por cirujano o radiólogo experimentado
- Planificar la vía de abordaje para que pueda ser resecada en la cirugía definitiva
- Tatuaje del punto de entrada recomendado
- Evitar técnica de congelación para diagnóstico inmediato
- La aspiración con aguja fina solo en centros con experiencia específica 1
Evaluación Patológica
- Diagnóstico histológico según la clasificación de la OMS
- Determinación del grado de malignidad (sistema FNCLCC: diferenciación, necrosis y tasa mitótica)
- Fijación en formalina (evitar fijación de Bouin que impide análisis molecular)
- Se recomienda segunda opinión patológica experta en casos diagnosticados fuera de centros de referencia 1
- El diagnóstico patológico se basa en morfología e inmunohistoquímica, complementado con patología molecular (FISH, RT-PCR) 1
Estadificación
- TC de tórax obligatoria
- Evaluación de ganglios linfáticos regionales para sarcoma sinovial o epitelioide
- TC abdominal para liposarcoma mixoide
- Registro de tamaño tumoral, profundidad y grado de malignidad como factores pronósticos 1
Tratamiento
Cirugía
- Tratamiento estándar para sarcomas localizados
- Escisión amplia con margen de tejido normal circundante
- 1 cm como referencia, aunque puede ser menor si hay barreras anatómicas resistentes (fascias musculares, periostio, perineurio)
- Escisión marginal aceptable en casos muy seleccionados (ej. tumores lipomatosos atípicos extracompartimentales) 1
Radioterapia
- Indicación estándar: Tumores profundos >5 cm 1
- Opción en casos seleccionados: Lesiones profundas ≤5 cm o tumores de bajo grado
- Dosis: 50-60 Gy, con fracciones de 1.8-2 Gy, posibles refuerzos hasta 66 Gy
- Puede administrarse preoperatoriamente (50 Gy) o postoperatoriamente
- IORT y braquiterapia son opciones en casos seleccionados 1
Quimioterapia
- No es tratamiento estándar en sarcomas de tejidos blandos tipo adulto
- Puede proponerse como opción en pacientes de alto riesgo (G2-3, profundo, >5 cm)
- Considerar el tipo histológico en la toma de decisiones (algunos tipos son más quimiosensibles)
- Si se decide usar quimioterapia, puede administrarse preoperatoriamente, al menos en parte 1
Consideraciones Especiales
- El tratamiento debe ser planificado por un equipo multidisciplinario en centros de referencia
- Se recomienda la inclusión de pacientes en ensayos clínicos en curso
- La hipertermia regional añadida a la quimioterapia sistémica puede asociarse con beneficio local y supervivencia libre de enfermedad 1
- El informe patológico tras la cirugía definitiva debe mencionar si el tumor estaba intacto e incluir descripción de los márgenes tumorales 1
Errores Comunes
- Retraso en el diagnóstico por confusión con otras condiciones benignas
- No derivar a centros especializados desde la sospecha inicial
- Realizar biopsias incorrectas que comprometen el tratamiento definitivo
- Subestimar el grado de malignidad en la biopsia inicial
- No realizar evaluación multidisciplinaria antes de cualquier intervención quirúrgica 5