Criterios para el Diagnóstico y Tratamiento de Encefalitis Autoinmune
El diagnóstico y tratamiento de la encefalitis autoinmune debe seguir un algoritmo estructurado basado en la evaluación clínica inicial, pruebas paraclínicas específicas y un enfoque terapéutico escalonado, priorizando la intervención temprana para mejorar la morbimortalidad y calidad de vida del paciente. 1
Criterios Diagnósticos
Evaluación Inicial
- Evaluar la probabilidad de encefalitis autoinmune según el cuadro clínico del paciente
- Realizar resonancia magnética cerebral y/o EEG para buscar anomalías cerebrales focales o multifocales
- Realizar punción lumbar para:
- Confirmar etiología inflamatoria
- Descartar causas infecciosas/neoplásicas
- Analizar bandas oligoclonales, índice de IgG, tasa de síntesis de IgG y autoanticuerpos neuronales en LCR
Pruebas Complementarias
- Solicitar análisis de sangre para descartar otras causas potenciales según datos neuroanatómicos y clínicos
- Analizar autoanticuerpos neuronales en suero
- Considerar PET cerebral con FDG cuando existe alta sospecha clínica y otros estudios paraclínicos no son informativos
- Realizar cribado de cáncer con TC de tórax, abdomen y pelvis con contraste en casos relevantes
Motivos Frecuentes de Ingreso en UCI
- Estado epiléptico (26% de los casos) 2
- Delirio (15% de los casos) 2
- Alteración del estado mental
- Convulsiones refractarias
- Disautonomía 3
Algoritmo de Tratamiento
Primera Línea
Una vez descartada infección según resultados básicos de LCR, iniciar inmunoterapia aguda:
- Corticosteroides a dosis altas (metilprednisolona intravenosa)
- Alternativas si hay contraindicaciones: IGIV o plasmaféresis 1
Si no hay mejoría clínica, radiológica o electrofisiológica al final del ciclo inicial:
- Añadir IGIV o plasmaféresis
- Considerar IGIV primero en pacientes agitados y con trastornos hemorrágicos
- Considerar plasmaféresis primero en pacientes con hiponatremia grave, alto riesgo tromboembólico o desmielinización cerebral/espinal 1
Considerar terapia combinada desde el inicio (en lugar de secuencial) en pacientes con presentación inicial grave:
- Encefalitis por anticuerpos anti-NMDAR grave
- Estado epiléptico refractario de nuevo inicio
- Disautonomía grave 1
Segunda Línea
Si no hay mejoría clínica o radiológica 2-4 semanas después de completar la terapia aguda combinada:
Dosificación recomendada:
Para casos refractarios a terapias de segunda línea convencionales:
Monitorización y Seguimiento
Durante el tratamiento, monitorizar:
- Respuesta clínica
- Frecuencia de convulsiones
- Efectos adversos potenciales de los medicamentos
- Recuentos de células B CD19+ para evaluar la eficacia del rituximab 4
Después del tratamiento agudo, iniciar terapia puente con:
- Reducción gradual de prednisona oral
- IGIV mensual
- Metilprednisolona IV mensual 4
Consideraciones Especiales
- El cribado exhaustivo de cáncer es esencial, particularmente en pacientes con ciertos tipos de anticuerpos 4
- Los retrasos en la escalada a terapia de segunda línea se asocian con peores resultados 4
- La iniciación temprana de rituximab en pacientes que no responden al tratamiento de primera línea puede mejorar significativamente los resultados neurológicos y reducir las tasas de recaída 4
- Los pacientes con malignidad subyacente y mayor necesidad de soporte respiratorio tienen mayor riesgo de mortalidad 2
El diagnóstico y tratamiento tempranos son fundamentales para mejorar el pronóstico, con una supervivencia al año del 82% según estudios recientes 2.