Arteritis de Takayasu: Diagnóstico y Manejo según las Guías de la ACR
La arteritis de Takayasu es una vasculitis sistémica crónica que afecta principalmente a la aorta y sus ramas principales, siendo más común en mujeres jóvenes menores de 40 años, y cuyo diagnóstico debe realizarse utilizando los criterios del Colegio Americano de Reumatología de 1990, que tienen una sensibilidad y especificidad del 90,5% y 97,8% respectivamente. 1, 2
Anamnesis (preguntas clave)
- Edad y sexo: Confirmar si es menor de 40 años (criterio diagnóstico) y si es mujer (10 veces más frecuente en mujeres) 1
- Síntomas constitucionales: Presencia de fatiga, pérdida de peso, sudores nocturnos, anorexia y malestar general (fase aguda) 1, 2
- Síntomas vasculares: Claudicación de extremidades (especialmente superiores), dolor en arterias carótidas, diferencias en pulsos 1, 2
- Síntomas neurológicos: Pérdida de visión, mareos, antecedentes de accidente cerebrovascular 1, 2
- Hipertensión arterial: Especialmente importante en la distribución tipo india de la enfermedad 1, 2
- Evolución temporal: Diferenciar entre fase aguda (inflamatoria) y crónica (daño vascular establecido) 1
Examen Físico
El examen físico debe centrarse en la evaluación vascular completa:
- Pulsos periféricos: Buscar disminución o ausencia de pulsos braquiales (criterio diagnóstico) 1, 2
- Auscultación vascular: Detectar soplos en arterias subclavias o aorta (criterio diagnóstico) 1, 2
- Presión arterial: Medir en ambos brazos (una diferencia >10 mmHg es criterio diagnóstico) 1, 2
- Signos de isquemia: Evaluar signos de isquemia en órganos diana 2
- Temperatura y aspecto de extremidades: Buscar diferencias entre extremidades 1
Criterios Diagnósticos
Según el Colegio Americano de Reumatología (1990), se requieren al menos 3 de los siguientes 6 criterios 1, 2:
- Edad de inicio menor de 40 años
- Claudicación intermitente de extremidades
- Disminución del pulso de la arteria braquial
- Diferencia de presión arterial sistólica >10 mmHg entre brazos
- Soplo sobre arterias subclavias o aorta
- Evidencia angiográfica de estenosis u oclusión de la aorta o sus ramas principales
Exámenes Complementarios
Laboratorio
Marcadores inflamatorios:
- Velocidad de sedimentación globular (VSG): Elevada en 70% de pacientes en fase aguda y 50% en fase crónica. Valor normal: <20 mm/h 1, 2
- Proteína C reactiva (PCR): Elevada en proporciones similares a la VSG. Valor normal: <5 mg/L 1, 2
- Utilidad: Monitorizar actividad de la enfermedad y respuesta al tratamiento
Hemograma completo: Puede mostrar anemia de enfermedad crónica
- Valor normal: Hemoglobina 12-16 g/dL en mujeres, 13-17 g/dL en hombres
- Hallazgo esperado: Posible anemia normocítica normocrómica
Estudios de Imagen
Angiografía por TC o RM: Gold standard para diagnóstico 1, 2
PET-TC con FDG: Útil para detectar inflamación activa
- Valor normal: No captación en paredes vasculares
- Hallazgo esperado: Hipercaptación en paredes arteriales inflamadas 2
Diagnósticos Diferenciales
Arteritis de células gigantes: Se descarta por la edad (afecta a >50 años) y distribución vascular diferente (predominio craneal) 1
Aterosclerosis: Se descarta por la edad joven de presentación, ausencia de factores de riesgo cardiovascular clásicos y patrón de afectación vascular diferente 3
Displasia fibromuscular: Se descarta por la ausencia del patrón "collar de cuentas" característico en angiografía y la presencia de marcadores inflamatorios elevados 3
Síndrome de Ehlers-Danlos vascular: Se descarta por la ausencia de hiperlaxitud cutánea y articular, y por la presencia de inflamación sistémica 3
Enfermedad de Behçet: Se descarta por la ausencia de úlceras orales y genitales recurrentes 4
Tratamiento
Medidas Farmacológicas
Corticosteroides:
- Prednisona 40-60 mg/día (0.7-1 mg/kg/día) como terapia inicial 1, 2
- Mecanismo de acción: Potente antiinflamatorio e inmunosupresor que inhibe múltiples vías inflamatorias
- Duración: 1-2 años para asegurar tratamiento adecuado de la enfermedad 1
- Efectos adversos: Aumento de peso, hiperglucemia, osteoporosis, hipertensión, cataratas, inmunosupresión
Inmunosupresores no esteroideos (recomendación condicional de la ACR):
Metotrexato: 15-25 mg/semana 1, 5
- Mecanismo: Inhibidor de la dihidrofolato reductasa que reduce la proliferación celular
- Efectos adversos: Hepatotoxicidad, citopenias, neumonitis, teratogénico
- Mecanismo: Análogo de purina que inhibe la síntesis de ADN
- Efectos adversos: Mielosupresión, hepatotoxicidad, riesgo aumentado de infecciones y neoplasias
Inhibidores del TNF (infliximab, etanercept): Dosis según protocolo 1, 4
- Mecanismo: Bloqueo del factor de necrosis tumoral alfa
- Efectos adversos: Reacciones infusionales, riesgo aumentado de infecciones, reactivación de tuberculosis latente
Medidas No Farmacológicas
Monitorización regular:
Revascularización:
- Indicada en casos de estenosis críticas con isquemia de órganos
- Debe retrasarse hasta que el estado inflamatorio agudo esté controlado 2
- Opciones: angioplastia, stent o bypass quirúrgico
Control de factores de riesgo cardiovascular:
- Manejo estricto de la hipertensión arterial
- Control de dislipidemia
- Evitar tabaquismo
Rehabilitación física:
- Programas de ejercicio adaptados para mejorar la circulación colateral
- Fisioterapia en casos de limitación funcional
La arteritis de Takayasu requiere un manejo multidisciplinario entre reumatología, cardiología, cirugía vascular y radiología intervencionista para optimizar los resultados y minimizar las complicaciones a largo plazo.