What are the diagnostic criteria, examination findings, and treatment options for Giant Cell Arteritis (GCA) following the American College of Rheumatology (ACR) guidelines?

Manejo de la Arteritis de Células Gigantes según las Guías de la ACR

Para el diagnóstico y tratamiento de la Arteritis de Células Gigantes (ACG), se recomienda iniciar inmediatamente glucocorticoides en dosis altas ante la sospecha clínica, realizar una biopsia de arteria temporal unilateral de segmento largo dentro de las 2 primeras semanas, y considerar tocilizumab como terapia adyuvante para reducir los requerimientos de glucocorticoides y las tasas de recaída. 1, 2

Anamnesis

Preguntas clave:

1. Síntomas craneales:

   • ¿Presenta dolor de cabeza de reciente aparición o cambio en el patrón habitual? (sensibilidad 81.8%) 3
   • ¿Ha experimentado dolor o sensibilidad en el cuero cabelludo, especialmente al peinarse?
   • ¿Presenta claudicación mandibular (dolor al masticar)? (altamente específico) 4
   • ¿Ha notado cambios visuales como visión borrosa, pérdida visual transitoria o permanente?
   • ¿Ha experimentado dolor facial o diplopia?

2. Síntomas sistémicos:

   • ¿Presenta fiebre, fatiga, pérdida de peso o pérdida de apetito? 2, 3
   • ¿Tiene dolores musculares proximales en hombros y caderas (síntomas de polimialgia reumática)? 3
   • ¿Ha notado claudicación de extremidades (dolor al caminar)?
   • ¿Presenta sudoración nocturna?

Examen Físico

Hallazgos esperados:

1. Exploración de arterias temporales:

   • Arterias temporales sensibles, nodulares, engrosadas o con pulso disminuido 4
   • Eritema sobre el trayecto de la arteria temporal
   • Signo del "halo" en ecografía (sensibilidad 77%, especificidad 96%) 2

2. Examen oftalmológico:

   • Defectos del campo visual
   • Edema de papila
   • Neuropatía óptica isquémica anterior
   • Oclusión de la arteria central de la retina

3. Examen vascular:

   • Asimetría de pulsos en las cuatro extremidades
   • Soplos vasculares en carótidas, subclavias o axilares
   • Diferencia de presión arterial entre ambos brazos (>10 mmHg)

4. Examen neurológico:

   • Déficits neurológicos focales (en caso de afectación cerebrovascular)
   • Neuropatías craneales

Diagnóstico

Criterios diagnósticos:

Criterios de clasificación del ACR 1990 para ACG 5, 6:

1. Edad ≥ 50 años al inicio de la enfermedad
2. Cefalea de reciente comienzo o de características diferentes
3. Anomalías en la arteria temporal (sensibilidad, disminución del pulso)
4. VSG elevada (≥ 50 mm/h)
5. Biopsia de arteria temporal anormal (vasculitis con infiltrado mononuclear o granulomatoso, a menudo con células gigantes multinucleadas)

Se considera diagnóstico si cumple al menos 3 de los 5 criterios (sensibilidad 93.5%, especificidad 91.2%).

Exámenes Complementarios

1. Pruebas de laboratorio:

   • VSG (Velocidad de Sedimentación Globular):

     • Valor normal: <20 mm/h en hombres, <30 mm/h en mujeres
     • Valor esperado en ACG: >50 mm/h (elevada en >95% de los casos) 2
     • Utilidad: Marcador de inflamación, monitorización de actividad de la enfermedad

   • PCR (Proteína C Reactiva):

     • Valor normal: <5 mg/L
     • Valor esperado en ACG: Elevada (>95% de los casos) 2
     • Utilidad: Marcador de inflamación aguda, más sensible que VSG

   • Hemograma completo:

     • Valor normal: Hemoglobina 12-16 g/dL en mujeres, 13-17 g/dL en hombres
     • Valor esperado: Anemia normocítica normocrómica (sensibilidad 87.4%) 2
     • Plaquetas elevadas (trombocitosis) 3
     • Utilidad: La anemia es un hallazgo frecuente en ACG

2. Pruebas de imagen:

   • Ecografía Doppler de arterias temporales:

     • Hallazgo esperado: Signo del "halo" (sensibilidad 77%, especificidad 96%) 2
     • Utilidad: Método no invasivo que puede guiar la biopsia

   • Angiografía por RM/TC:

     • Hallazgo esperado: Estenosis, oclusiones o dilataciones en grandes vasos
     • Utilidad: Evaluación de compromiso de grandes vasos extracraneal

   • PET-TC con 18F-FDG:

     • Hallazgo esperado: Captación aumentada en pared arterial
     • Utilidad: Detección de vasculitis de grandes vasos

3. Biopsia de arteria temporal:

   • Hallazgo esperado: Vasculitis con infiltrado inflamatorio mononuclear, células gigantes multinucleadas
   • Utilidad: Estándar de oro para el diagnóstico 1, 7
   • Recomendación: Segmento largo (>1 cm), unilateral, dentro de las 2 primeras semanas de iniciados los glucocorticoides 1, 2

Diagnósticos Diferenciales

1. Arteritis de Takayasu:

   • Razón para descartarla: Afecta principalmente a mujeres jóvenes (<50 años), mientras que ACG afecta a mayores de 50 años

2. Polimialgia reumática aislada:

   • Razón para descartarla: No presenta síntomas craneales ni alteraciones en biopsia de arteria temporal

3. Cefalea tensional o migraña:

   • Razón para descartarla: No se asocia a elevación de reactantes de fase aguda ni alteraciones en la exploración de arterias temporales

4. Infecciones sistémicas:

   • Razón para descartarla: Presencia de foco infeccioso identificable, cultivos positivos

5. Neoplasias:

   • Razón para descartarla: Hallazgos específicos en pruebas de imagen, ausencia de respuesta a glucocorticoides

6. Vasculitis ANCA positivas:

   • Razón para descartarla: Presencia de ANCA, afectación renal o pulmonar predominante

Tratamiento

Medidas Farmacológicas

1. Glucocorticoides:

   • Uso: Tratamiento de primera línea, iniciar inmediatamente ante sospecha de ACG 1, 2
   • Dosis:
     • ACG sin complicaciones: Prednisona 40-60 mg/día oral 2
     • ACG con síntomas visuales: Metilprednisolona 500-1000 mg/día IV por 3-5 días 1, 2
   • Mecanismo de acción: Potente efecto antiinflamatorio e inmunosupresor
   • Efectos adversos: Hiperglucemia, hipertensión, osteoporosis, cataratas, aumento de peso, susceptibilidad a infecciones, alteraciones cutáneas, trastornos del ánimo
   • Pauta de reducción: Mantener dosis inicial 2-4 semanas, luego reducir 5-10 mg cada 1-2 semanas hasta 20 mg/día, posteriormente reducción más lenta 2

2. Tocilizumab:

   • Uso: Terapia adyuvante para reducir dosis de glucocorticoides y prevenir recaídas 1, 2
   • Dosis: 162 mg subcutáneo semanal 2
   • Mecanismo de acción: Anticuerpo monoclonal contra receptor de IL-6
   • Efectos adversos: Neutropenia, elevación de enzimas hepáticas, hiperlipidemia, reacciones en sitio de inyección, mayor riesgo de infecciones

3. Metotrexato:

   • Uso: Alternativa cuando tocilizumab está contraindicado o no disponible 2
   • Dosis: 15-25 mg semanal oral o subcutáneo
   • Mecanismo de acción: Antagonista del ácido fólico, inmunosupresor
   • Efectos adversos: Toxicidad hepática, citopenias, neumonitis, estomatitis, náuseas

4. Aspirina en dosis bajas:

   • Uso: Adyuvante en pacientes con afectación crítica de arterias vertebrales o carótidas 2
   • Dosis: 75-150 mg/día 2
   • Mecanismo de acción: Antiagregante plaquetario
   • Efectos adversos: Sangrado gastrointestinal, úlceras

Medidas No Farmacológicas

1. Prevención de efectos adversos de glucocorticoides:

   • Suplementos de calcio y vitamina D
   • Bifosfonatos para prevención de osteoporosis
   • Monitorización de presión arterial y glucemia 2

2. Monitorización de la enfermedad:

   • Evaluación clínica regular de síntomas y signos
   • Control periódico de VSG y PCR
   • Seguimiento a largo plazo, incluso tras remisión aparente 2

3. Educación al paciente:

   • Información sobre síntomas de recaída
   • Importancia de adherencia al tratamiento
   • Reconocimiento de efectos adversos de la medicación

4. Evaluación oftalmológica:

   • Examen oftalmológico periódico para detectar complicaciones visuales

5. Estudios de imagen:

   • Seguimiento con técnicas de imagen en pacientes con afectación de grandes vasos 2

6. Intervención quirúrgica:

   • Considerar en casos seleccionados con estenosis críticas o aneurismas
   • Decisión colaborativa entre cirujano vascular y reumatólogo 2

La ACG es una emergencia médica que requiere diagnóstico y tratamiento inmediatos para prevenir complicaciones irreversibles como la ceguera, que ocurre en 14-35% de los pacientes no tratados 2. El tratamiento no debe retrasarse mientras se espera el resultado de la biopsia 2.