Enfermedad de Kawasaki: Diagnóstico y Manejo
El tratamiento inicial de la Enfermedad de Kawasaki debe consistir en inmunoglobulina intravenosa (IGIV) en dosis de 2 g/kg en infusión única junto con aspirina en dosis altas (80-100 mg/kg/día dividido en cuatro dosis) para reducir la inflamación y prevenir el desarrollo de aneurismas coronarios. 1
Anamnesis
Las siguientes preguntas son fundamentales para la evaluación de un paciente con sospecha de Enfermedad de Kawasaki:
- Fiebre: ¿Cuántos días lleva el paciente con fiebre? (Se requieren ≥5 días de fiebre para el diagnóstico)
- Cambios mucocutáneos: ¿Ha presentado el paciente cambios en labios o mucosa oral (labios rojos y agrietados, lengua de fresa, eritema difuso sin lesiones focales)?
- Exantema: ¿Ha desarrollado algún tipo de erupción cutánea, especialmente en el tronco o región inguinal?
- Extremidades: ¿Ha notado enrojecimiento o hinchazón en manos y pies, o descamación periungueal?
- Ojos: ¿Ha presentado enrojecimiento en ambos ojos sin secreción purulenta (conjuntivitis bilateral no exudativa)?
- Adenopatías: ¿Ha notado inflamación de ganglios linfáticos, especialmente en el cuello?
- Síntomas asociados: ¿Ha presentado irritabilidad extrema, síntomas gastrointestinales (diarrea, vómitos, dolor abdominal), artralgias o artritis?
Examen Físico
El examen físico debe enfocarse en los criterios diagnósticos y manifestaciones asociadas:
- Fiebre: Documentar temperatura ≥38.0°C, con duración ≥5 días
- Ojos: Buscar inyección conjuntival bilateral sin exudado
- Mucosas orales: Evaluar labios rojos, agrietados, lengua de fresa, eritema difuso de mucosa oral
- Extremidades: Buscar eritema y edema de manos y pies con demarcación clara en muñecas y tobillos; en fase subaguda, descamación periungueal
- Exantema: Identificar rash maculopapular, principalmente truncal, sin vesículas ni ampollas
- Linfadenopatía cervical: Buscar adenopatía ≥1.5 cm, generalmente unilateral
- Cardiovascular: Realizar auscultación cardíaca completa buscando soplos, taquicardia o arritmias
- Abdominal: Evaluar hepatomegalia, dolor a la palpación, signos de hidrops vesicular
- Neurológico: Valorar nivel de irritabilidad, signos meníngeos
Tests a realizar
- Ecocardiograma: Fundamental para evaluar arterias coronarias, función ventricular, regurgitación valvular y derrame pericárdico 1
- Electrocardiograma: Para detectar arritmias o cambios isquémicos
- Pruebas de laboratorio: Hemograma completo, PCR, VSG, albúmina, transaminasas, análisis de orina
Criterios Diagnósticos
Enfermedad de Kawasaki Clásica (Típica)
Se requiere la presencia de fiebre ≥5 días más 4 de los 5 criterios principales:
- Conjuntivitis bilateral no exudativa
- Cambios en mucosas orales (labios rojos/agrietados, lengua de fresa)
- Cambios en extremidades (eritema/edema de manos y pies o descamación periungueal)
- Exantema polimorfo
- Linfadenopatía cervical unilateral ≥1.5 cm 1
Enfermedad de Kawasaki Incompleta (Atípica)
Se sospecha en pacientes con:
- Fiebre ≥5 días
- 2-3 criterios clínicos principales
- Evaluación según algoritmo (Figura 1 de las guías AHA):
- Si PCR ≥3.0 mg/dL y/o VSG ≥40 mm/h, realizar pruebas de laboratorio adicionales
- Si ≥3 hallazgos de laboratorio sugestivos o ecocardiograma positivo, tratar como Kawasaki 1
Exámenes Complementarios
Hemograma completo:
- Valor normal: Leucocitos 5,000-15,000/mm³
- Hallazgo esperado: Leucocitosis >15,000/mm³
- Justificación: Evalúa respuesta inflamatoria sistémica
Proteína C reactiva (PCR):
- Valor normal: <0.5 mg/dL
- Hallazgo esperado: >3.0 mg/dL
- Justificación: Marcador agudo de inflamación, ayuda en el diagnóstico de formas incompletas
Velocidad de sedimentación globular (VSG):
- Valor normal: <20 mm/h
- Hallazgo esperado: >40 mm/h, frecuentemente >100 mm/h
- Justificación: Marcador de inflamación sistémica
Albúmina sérica:
- Valor normal: 3.5-5.0 g/dL
- Hallazgo esperado: <3.0 g/dL
- Justificación: La hipoalbuminemia refleja inflamación vascular y fuga capilar
Transaminasas hepáticas (ALT):
- Valor normal: 7-56 U/L
- Hallazgo esperado: Elevación moderada
- Justificación: Indica compromiso hepático por vasculitis
Análisis de orina:
- Valor normal: <5 leucocitos/campo
- Hallazgo esperado: ≥10 leucocitos/campo
- Justificación: Detecta piuria estéril por uretritis
Ecocardiograma:
- Hallazgos esperados: Dilatación coronaria (score Z ≥2.5), falta de afilamiento, brillo perivascular, función ventricular disminuida, regurgitación mitral, derrame pericárdico
- Justificación: Evalúa complicaciones cardíacas, principal causa de morbimortalidad 1
Recuento plaquetario:
- Valor normal: 150,000-450,000/mm³
- Hallazgo esperado: Trombocitosis >450,000/mm³ después del 7° día de fiebre
- Justificación: Marcador tardío característico de la enfermedad
Diagnósticos Diferenciales
Infecciones virales exantemáticas (sarampión, adenovirus):
- Descarte: Presencia de exudado conjuntival/faríngeo, lesiones vesiculares, patrón de exantema diferente
Síndrome de shock tóxico:
- Descarte: Hipotensión más prominente, exantema descamativo, cultivos positivos
Escarlatina:
- Descarte: Exudado faríngeo, test rápido para estreptococo positivo, ausencia de conjuntivitis
Síndrome de Stevens-Johnson:
- Descarte: Lesiones vesiculobullosas, compromiso mucoso más severo, ausencia de cambios en extremidades
Linfadenitis bacteriana:
- Descarte: Fiebre menos persistente, adenopatía fluctuante, ausencia de otros criterios de Kawasaki
Reacción a fármacos:
- Descarte: Relación temporal con exposición a medicamentos, ausencia de fiebre prolongada
Tratamiento
Medidas Farmacológicas
Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV):
- Dosis: 2 g/kg en infusión única
- Mecanismo de acción: Modulación de producción de citoquinas, neutralización de toxinas, supresión de síntesis de anticuerpos
- Efectos adversos: Reacciones infusionales, cefalea, náuseas, hipotensión
- Administrar dentro de los primeros 10 días de enfermedad o después si persiste fiebre o inflamación 1
Ácido Acetilsalicílico (AAS):
- Dosis antiinflamatoria: 80-100 mg/kg/día dividido en 4 dosis durante la fase aguda febril
- Dosis antiagregante: 3-5 mg/kg/día una vez resuelta la fiebre
- Mecanismo de acción: Antiinflamatorio (dosis alta), antiagregante plaquetario (dosis baja)
- Efectos adversos: Sangrado gastrointestinal, hepatotoxicidad, síndrome de Reye
- Mantener dosis antiagregante 6-8 semanas si ecocardiograma normal; prolongar si hay aneurismas 1
Tratamiento para casos resistentes a IGIV:
- Segunda dosis de IGIV: 2 g/kg si persiste fiebre 36 horas después de la primera dosis
- Corticosteroides: Metilprednisolona 30 mg/kg/día IV por 1-3 días
- Inhibidores de TNF-α: Infliximab 5 mg/kg dosis única
- Mecanismo de acción: Potente efecto antiinflamatorio e inmunomodulador
- Efectos adversos: Hiperglucemia, hipertensión, riesgo de infecciones 1, 2
Medidas No Farmacológicas
Monitorización cardíaca:
Restricción de actividad física:
- Reposo relativo durante fase aguda
- Restricciones posteriores según compromiso coronario
- Sin restricciones después de 4-6 semanas si no hay aneurismas 3
Seguimiento multidisciplinario:
- Evaluación cardiológica periódica
- Control de factores de riesgo cardiovascular
- Educación a la familia sobre signos de alarma
Vacunación:
- Posponer vacunas vivas atenuadas 11 meses después de IGIV
- Recomendar vacunación anual contra influenza en pacientes con tratamiento prolongado con AAS 3
La detección y tratamiento tempranos son cruciales para prevenir complicaciones coronarias, que ocurren en 15-25% de los casos no tratados y en solo 5% de los tratados adecuadamente con IGIV 1.