Tratamiento Inicial para el Síndrome de Evans
El tratamiento inicial para el Síndrome de Evans debe ser corticosteroides (prednisona 1-2 mg/kg/día) con o sin inmunoglobulina intravenosa (IGIV) para casos que requieren una respuesta rápida. 1
Definición y Diagnóstico
El Síndrome de Evans es un trastorno autoinmune raro caracterizado por la aparición simultánea o secuencial de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y trombocitopenia inmune (PTI), con o sin neutropenia autoinmune 1. El diagnóstico requiere:
- Hemograma completo con diferencial
- Frotis de sangre periférica
- Recuento de reticulocitos
- Prueba de Coombs directa (DAT) para confirmar AHAI
- LDH y haptoglobina para evaluar hemólisis
- Bilirrubina (directa e indirecta)
Algoritmo de Tratamiento
Primera línea:
- Corticosteroides: Prednisona 1-2 mg/kg/día como tratamiento inicial 1, 2
- IGIV: 0.4-1 g/kg/día durante 3-5 días cuando se necesita una respuesta rápida 1
Tratamiento según la gravedad:
- Grado 1-2: Prednisona 0.5-1 mg/kg/día
- Grado 3: Prednisona 1-2 mg/kg/día + IGIV si se necesita respuesta rápida
- Grado 4: Metilprednisolona 1 g IV diario por 3 días, intercambio plasmático terapéutico 1
Segunda línea (para casos refractarios):
- Rituximab: Especialmente recomendado para AHAI de tipo frío (primera línea) y AHAI de tipo caliente (segunda línea) 1, 3
- Agonistas del receptor de trombopoyetina: Para el componente de PTI crónica 1
- Esplenectomía: Para pacientes que no responden a corticosteroides, IGIV o rituximab 2
Consideraciones Importantes
- La duración del tratamiento con corticosteroides debe ser de 2-4 semanas, seguido de una reducción gradual durante 4-6 semanas hasta la dosis efectiva más baja 2
- Evitar transfusiones innecesarias, ya que pueden empeorar la hemólisis 1
- Monitorizar regularmente hemoglobina, plaquetas, reticulocitos, LDH y haptoglobina para evaluar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento 1
- Considerar la eritropoyetina con o sin hierro IV como terapia de apoyo en casos de recuentos de reticulocitos inadecuados 1, 3
Complicaciones y Pronóstico
- El Síndrome de Evans tiene un curso crónico y a menudo recidivante con una mortalidad significativa 1
- Las infecciones y complicaciones trombóticas ocurren en el 33% y 21% de los pacientes, respectivamente 1
- Solo aproximadamente un tercio de los pacientes logran la remisión sin tratamiento 1
El tratamiento debe iniciarse rápidamente y ajustarse según la respuesta clínica, con consulta temprana a hematología para casos moderados a graves.