Tratamiento del Sarcoma Sinovial en Extremidad Superior
El tratamiento estándar para el sarcoma sinovial de extremidad superior es la resección quirúrgica amplia con márgenes negativos (R0), complementada con radioterapia adyuvante y considerando quimioterapia basada en ifosfamida en casos de alto riesgo. 1
Manejo Quirúrgico
El abordaje quirúrgico debe seguir estos principios:
- Resección amplia con márgenes negativos (R0) como objetivo principal 1
- Preservación de la extremidad siempre que sea posible, priorizando la funcionalidad 1
- La disección debe realizarse a través de planos tisulares normales no contaminados por el tumor 1
- El sitio de la biopsia debe extirparse en bloque con la pieza quirúrgica definitiva 1
- Colocación de clips quirúrgicos para marcar el campo quirúrgico y facilitar posible radioterapia futura 1
Consideraciones sobre márgenes quirúrgicos:
- Se pueden aceptar márgenes cercanos para preservar estructuras neurovasculares críticas 1
- Si los márgenes son positivos en la patología final, se debe considerar fuertemente una nueva resección para obtener márgenes negativos, siempre que no comprometa significativamente la funcionalidad 1
- Los márgenes quirúrgicos positivos se asocian con mayor tasa de recurrencia local y menor supervivencia 1
Radioterapia
La radioterapia adyuvante está indicada en los siguientes casos:
- Lesiones de alto grado, profundas, >5 cm 1
- Márgenes quirúrgicos cercanos (<1 cm) o microscópicamente positivos 1
- Márgenes positivos en hueso, vasos sanguíneos principales o nervios importantes 1
Opciones de radioterapia:
- Radioterapia externa postoperatoria: 50-60 Gy en fracciones de 1.8-2 Gy, con posibles aumentos hasta 66 Gy 1
- Radioterapia preoperatoria: generalmente 45-50 Gy 1
- Considerar refuerzo para márgenes positivos: 16-18 Gy para enfermedad microscópica residual; 20-26 Gy para enfermedad residual macroscópica 1
Quimioterapia
La quimioterapia debe considerarse especialmente en pacientes de alto riesgo:
- El sarcoma sinovial es relativamente quimiosensible comparado con otros sarcomas de tejidos blandos 2
- La quimioterapia basada en ifosfamida ha mostrado beneficios de supervivencia en pacientes adultos con sarcoma sinovial primario de extremidad 3
- En pacientes con tumores de alto riesgo (>5 cm, profundos), la quimioterapia con doxorrubicina e ifosfamida puede mejorar los resultados 2
Factores Pronósticos
Los factores que influyen en el pronóstico incluyen:
- Tamaño del tumor: tumores >5 cm tienen peor pronóstico 4, 5
- Márgenes quirúrgicos: los márgenes negativos son un predictor independiente de mejor supervivencia 6, 4
- Localización: las ubicaciones no en extremidades tienen peor pronóstico 6
Seguimiento y Rehabilitación
- Evaluación preoperatoria para rehabilitación (fisioterapia, terapia ocupacional) 1
- Continuar la rehabilitación hasta alcanzar la máxima función posible 1
- Seguimiento regular para detectar recurrencias locales o metástasis tardías 4
Consideraciones Especiales
- La amputación solo debe considerarse si la resección total del tumor comprometería significativamente la funcionalidad de la extremidad o por preferencia del paciente 1
- El sarcoma sinovial puede presentar metástasis tardías, por lo que se requiere un seguimiento a largo plazo 4
- En casos seleccionados de enfermedad metastásica, pazopanib y trabectedina han mostrado actividad en segunda línea y posteriores 2
El manejo óptimo del sarcoma sinovial requiere un enfoque multidisciplinario en un centro con experiencia en sarcomas, priorizando la resección quirúrgica con márgenes negativos como el factor más importante para mejorar la supervivencia.