Tratamiento de la Esclerosis Sistémica
El tratamiento de la esclerosis sistémica debe basarse en las manifestaciones orgánicas específicas, utilizando inmunosupresores para la enfermedad pulmonar intersticial y la afectación cutánea, y terapias dirigidas para las complicaciones vasculares. 1
Clasificación y diagnóstico
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo caracterizada por:
- Vasculopatía
- Inflamación/autoinmunidad
- Fibrosis
Se clasifica en tres subtipos principales:
- Esclerosis sistémica cutánea difusa (EScd)
- Esclerosis sistémica cutánea limitada (EScl)
- Esclerosis sistémica sine esclerodermia (ESss)
Tratamiento por manifestaciones clínicas
1. Fenómeno de Raynaud y úlceras digitales
Primera línea:
- Antagonistas del calcio tipo dihidropiridina (nifedipino oral) 1
- Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (sildenafilo, tadalafilo) 1
Segunda línea:
- Iloprost intravenoso para casos severos 1
- Bosentán para reducir la aparición de nuevas úlceras digitales 1
2. Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI)
Primera línea:
Alternativas/Segunda línea:
- Nintedanib (para EPI fibrótica progresiva) 1, 2
- Ciclofosfamida (menos utilizada actualmente) 1
- Rituximab 1, 2
- Tocilizumab (aprobado por la FDA para reducir la tasa de deterioro de la función pulmonar) 1
Consideraciones:
- La combinación de MMF con terapia antifibrótica (nintedanib) puede ser más efectiva que la monoterapia 1
- El trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (TACMH) puede considerarse en pacientes con EPI rápidamente progresiva 1
3. Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
Primera línea:
- Combinación de inhibidores de PDE-5 y antagonistas de receptores de endotelina 1
Para HAP avanzada (clase III-IV):
- Epoprostenol intravenoso 1
- Otros análogos de prostaciclina 1
- Riociguat puede considerarse como opción terapéutica 1
Nota: No se recomienda el uso de anticoagulantes (warfarina) para el tratamiento de HAP-ES 1
4. Crisis renal esclerodérmica
- Inhibidores de la ECA deben utilizarse inmediatamente al diagnóstico 1
- Monitorización regular de la presión arterial en pacientes tratados con glucocorticoides 1
5. Fibrosis cutánea (EScd temprana)
Opciones terapéuticas:
Para EScd rápidamente progresiva:
6. Manifestaciones gastrointestinales
- Inhibidores de la bomba de protones para ERGE y prevención de úlceras esofágicas 1
- Procinéticos para trastornos de motilidad sintomáticos 1
- Antibióticos rotativos para sobrecrecimiento bacteriano intestinal 1
Algoritmo de tratamiento
Evaluación inicial:
- Determinar subtipo de ES (difusa, limitada, sine esclerodermia)
- Identificar órganos afectados
- Evaluar severidad de cada manifestación
Tratamiento por órgano afectado:
- Piel: inmunosupresores según severidad y progresión
- Pulmón (EPI): MMF como primera línea, añadir nintedanib si hay progresión
- Vascular (Raynaud/úlceras): antagonistas del calcio → inhibidores PDE-5 → iloprost IV
- HAP: terapia combinada de inicio (inhibidores PDE-5 + antagonistas de endotelina)
- Renal: monitorización de PA y función renal, inhibidores ECA si crisis renal
Monitorización:
- Función pulmonar cada 3-6 meses en EPI
- Ecocardiograma anual para detección de HAP
- Evaluación cutánea periódica (score de Rodnan modificado)
Consideraciones importantes
- La ES es una enfermedad heterogénea que requiere un enfoque terapéutico dirigido a órganos específicos
- El tratamiento temprano de la EPI y la HAP mejora significativamente la morbimortalidad
- Los pacientes con EScd temprana y rápidamente progresiva pueden beneficiarse del TACMH
- La combinación de terapias puede ser necesaria para controlar múltiples manifestaciones
- El pronóstico varía sustancialmente según el subtipo y los órganos afectados
El tratamiento debe iniciarse precozmente para modificar el curso natural de la enfermedad, especialmente en pacientes con afectación pulmonar o EScd rápidamente progresiva, ya que estas manifestaciones son las principales causas de mortalidad en la ES.