What is the management of polycythemia in a young patient?

Manejo de la Poliglobulia en Pacientes Jóvenes

El manejo de la poliglobulia en pacientes jóvenes debe basarse en la estratificación del riesgo, siendo la flebotomía con objetivo de hematocrito <45% más aspirina de baja dosis el tratamiento estándar para pacientes de bajo riesgo, mientras que los pacientes de alto riesgo requieren además terapia citorreductora. 1

Diagnóstico y Evaluación Inicial

• Confirmar la poliglobulia vera (PV) mediante:

  • Determinación de mutación JAK2 (presente en casi todos los casos de PV)
  • Niveles de eritropoyetina sérica (bajos en PV)
  • Biopsia de médula ósea (para confirmar diagnóstico y excluir mielofibrosis prefibrótica)

• Descartar causas secundarias de poliglobulia:

  • Hipoxia crónica (enfermedad pulmonar, cardiopatía cianótica)
  • Producción autónoma de eritropoyetina (tumores, enfermedad renal)
  • Poliglobulia relativa (deshidratación, disminución del volumen plasmático)

Estratificación del Riesgo

La estratificación del riesgo es fundamental para determinar el tratamiento 1:

Categoría de riesgo	Factores de riesgo
Bajo riesgo	Edad <60 años Y sin antecedentes de trombosis
Alto riesgo	Edad ≥60 años O historia previa de trombosis

Tratamiento Según Estratificación de Riesgo

Pacientes de Bajo Riesgo (jóvenes sin historia de trombosis)

1. Flebotomía:

   • Objetivo: mantener hematocrito <45% en hombres y <42% en mujeres 1, 2
   • Régimen: extracción de 300-450 ml de sangre semanal o dos veces por semana hasta alcanzar el objetivo 1
   • Monitorización: control de hematocrito antes de cada flebotomía

2. Aspirina de baja dosis:

   • 81-100 mg diarios (reduce significativamente eventos cardiovasculares) 1
   • Precaución en pacientes con trombocitosis extrema (>1500 × 10^9/L) por riesgo de hemorragia

Pacientes de Alto Riesgo

1. Flebotomía y aspirina (como en pacientes de bajo riesgo)

2. Terapia citorreductora:

   • Primera línea: Hidroxiurea o Interferón-α 1
     • Hidroxiurea: dosis inicial 500 mg dos veces al día 1
     • Interferón-α: dosis inicial 3 millones U subcutáneamente 3 veces por semana 1

3. Consideraciones especiales para elección de citorreductor:

   • En mujeres en edad fértil: preferir interferón-α 1, 3
   • En pacientes con prurito intratable: considerar interferón-α o ruxolitinib 1, 3
   • En pacientes jóvenes: considerar interferón-α por preocupaciones teóricas sobre leucemogénesis con hidroxiurea a largo plazo 1, 3

Indicaciones para Cambio de Terapia Citorreductora

• Intolerancia o resistencia a hidroxiurea o interferón
• Nueva trombosis o hemorragia mayor relacionada con la enfermedad
• Esplenomegalia sintomática o progresiva
• Trombocitosis sintomática
• Leucocitosis progresiva
• Síntomas progresivos relacionados con la enfermedad (prurito, sudores nocturnos, fatiga) 1

Monitorización y Seguimiento

• Control de hemograma completo cada 3-6 meses
• Evaluación de síntomas de hiperviscosidad
• Vigilancia de complicaciones:
  • Deficiencia de hierro por flebotomías repetidas
  • Eventos trombóticos
  • Complicaciones hemorrágicas
  • Progresión a mielofibrosis o leucemia mieloide aguda 2

Consideraciones Especiales

• Manejo agresivo de factores de riesgo cardiovascular (hipertensión, diabetes, dislipidemia, tabaquismo) 1
• Suplementación de hierro: indicada solo en casos de deficiencia severa sintomática (vigilar empeoramiento del hematocrito) 1
• Anticoagulación: en caso de trombosis activa, seguir las guías actuales de anticoagulación 1

Pronóstico

La poliglobulia vera es una neoplasia mieloide relativamente indolente con una mediana de supervivencia que supera los 35 años en pacientes jóvenes, pero su historia natural puede verse interrumpida por eventos trombóticos, fibróticos o leucémicos, con tasas a 20 años de 26%, 16% y 4% respectivamente 3.

El manejo adecuado y oportuno de la poliglobulia en pacientes jóvenes es fundamental para prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida.