What is the primary treatment approach for a patient diagnosed with invasive non-keratinizing squamous cell carcinoma of the epipharynx?

Az epipharynx invazív el nem szarusodó laphámcarcinomájának kezelése

Az epipharynx invazív el nem szarusodó laphámcarcinomájának standard kezelése a primer konkurens kemoradioterápia (CRT), amely cisplatinnal történik 100 mg/m² dózisban az 1., 22. és 43. napon, 70 Gy sugárterápiával kombinálva. 1

Kezelési algoritmus

Elsődleges kezelés

1. Lokálisan előrehaladott betegség esetén:

   • Primer konkurens kemoradioterápia (CRT) az elsődleges választás 1
   • Cisplatin 100 mg/m² az 1., 22. és 43. napon, 70 Gy sugárterápiával kombinálva
   • Intenzitás-modulált sugárterápia (IMRT) vagy térfogat-modulált ívterápia (VMAT) javasolt 1

2. Cisplatinra alkalmatlan betegek esetén alternatív lehetőségek:

   • Karboplatin 5-FU-val kombinálva
   • Cetuximab sugárterápiával kombinálva
   • Hiperfrakcionált vagy gyorsított sugárterápia kemoterápia nélkül 1, 2

Műtéti kezelés és adjuváns terápia

• Az epipharynx carcinomák esetében a sebészi kezelés általában nem elsődleges választás, kivéve ha a tumor kis méretű és jól körülhatárolt

• Műtét után adjuváns sugárterápia javasolt az alábbi esetekben:

  • pT3-4 tumorok
  • Pozitív vagy közeli reszekciós szélek
  • Perineurális infiltráció
  • Limfatikus infiltráció
  • Több mint egy nyirokcsomó érintettség
  • Extracapsuláris terjedés 1

• Posztoperatív konkurens kemoradioterápia javasolt:

  • R1 reszekció (mikroszkópikus reziduális betegség)
  • Extracapsuláris terjedés esetén 1

Nyaki nyirokcsomó kezelés

• FDG-PET/CT javasolt 3 hónappal a kemoradioterápia után a nyaki nyirokcsomó státusz felmérésére
• Nyaki disszekció nem javasolt negatív FDG-PET és normál méretű nyirokcsomók esetén a CRT után 12 héttel 1

Biomarkerek és személyre szabott kezelés

A szövettani vizsgálat alapján:

• A tumor nem EBV-asszociált (negatív EBER in situ hibridizáció)
• Nem HPV-asszociált (negatív p16 immunhisztokémiai reakció)
• PD-L1 expresszió nincs jelen (CPS: 0, TPS: 0%)

Ezek alapján:

• Immunellenőrzőpont-gátló terápia nem valószínű, hogy hatékony lenne 1
• A kezelési stratégia nem módosítandó a HPV vagy EBV státusz alapján ebben az esetben

Kiújult vagy metasztatikus betegség kezelése

Kiújulás esetén a kezelési lehetőségek:

• PD-L1 negatív tumor esetén: platinum/5-FU/cetuximab kombináció az elsődleges választás 1
• Alternatív lehetőség: TPeX (cisplatin/docetaxel/cetuximab) 1

Utánkövetés

• Klinikai utánkövetés, beleértve a fej-nyaki vizsgálatot flexibilis endoszkópiával, 2-3 havonta az első 2 évben, 6 havonta a 3-5. évben, majd évente 1
• Képalkotó vizsgálat javasolt, ha tünetek jelentkeznek vagy a klinikai vizsgálat során rendellenességek észlelhetők 1
• Fogászati ellenőrzés 6 havonta és évente TSH-vizsgálat javasolt a sugárterápiával kezelt betegeknél 1

Fontos szempontok és buktatók

• A kezelést multidiszciplináris csapatban kell megbeszélni, beleértve a kezelőorvosokat és a támogató specialistákat 1
• A betegeket nagy forgalmú intézményekben kell kezelni a jobb eredmények érdekében 1
• A posztoperatív sugárterápiát vagy kemoradioterápiát a műtét után 6-7 héten belül kell elkezdeni 1
• A betegség kiújulásának kockázata 40-60% közötti lokálisan előrehaladott betegség esetén, a legtöbb kiújulás az első 2 évben jelentkezik 1
• A második primer tumorok incidenciája 2-4% évente, és idővel viszonylag állandó marad 1