Manejo de la Hemólisis Crónica
El tratamiento de la hemólisis crónica debe enfocarse en la causa subyacente, con corticosteroides e inmunoglobulina intravenosa como terapia inicial para causas inmunomediadas, mientras que las hemólisis hereditarias requieren manejo específico según el defecto genético subyacente. 1
Diagnóstico de la Hemólisis Crónica
La hemólisis crónica se caracteriza por:
- Anemia con reticulocitosis persistente
- Aumento de bilirrubina no conjugada
- Aumento de lactato deshidrogenasa (LDH)
- Disminución de haptoglobina
- Alteraciones morfológicas en el frotis de sangre periférica 2, 3
Clasificación etiológica:
Causas adquiridas:
- Inmunomediadas (autoinmunes, secundarias a malignidades, medicamentos)
- Microangiopáticas
- Infecciosas (malaria, babesiosis)
Causas hereditarias:
Tratamiento según la Etiología
1. Hemólisis Inmunomediada
Tratamiento inicial:
- Prednisona 1-2 mg/kg/día hasta respuesta
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) 0.4-1 g/kg/día durante 3-5 días
- Añadir rituximab (375 mg/m² semanalmente por 4 semanas) si no hay respuesta rápida 1
Terapias adicionales:
- Eculizumab en casos de hiperhemólisis continua (requiere vacunación meningocócica previa)
- Plasmaféresis o inmunoadsorción en hemólisis severa refractaria 1
2. Hemólisis por Anemia Falciforme
Tratamiento:
- Transfusiones para complicaciones agudas
- Intercambio eritrocitario automatizado (preferible sobre transfusión simple) para:
- Síndrome torácico agudo severo
- Prevención de complicaciones neurológicas y cardiopulmonares 4
Consideraciones para transfusiones:
- Fenotipado extendido de antígenos eritrocitarios
- Compatibilidad para antígenos Rh (C/c, E/e) y K para prevenir aloinmunización 4
3. Hemólisis en Porfirias
Tratamiento:
- En Protoporfiria Eritropoyética (EPP): si hay anemia, generalmente es leve y no requiere tratamiento específico
- En Porfiria Eritropoyética Congénita (CEP):
- Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas como único tratamiento curativo
- Transfusiones crónicas de eritrocitos como tratamiento sintomático
- Quelación de hierro según pautas para transfusiones crónicas 4
4. Hemólisis en CMML (Leucemia Mielomonocítica Crónica)
Para pacientes con fenotipo mielodisplásico (MD-CMML):
- Terapia de soporte para corregir citopenias
- Agentes estimulantes de eritropoyesis si hay anemia severa (Hb ≤ 10g/dL) y eritropoyetina sérica ≤ 500 mU/dL 4
Manejo de Transfusiones en Hemólisis Crónica
Indicaciones:
- Reservar para anemia potencialmente mortal o inestabilidad hemodinámica
- Un nivel de hemoglobina de 8 g/dL no indica inmediatamente transfusión a menos que el paciente esté sintomático o inestable 1
Precauciones:
- Consulta con especialista en medicina transfusional
- Pruebas cruzadas extendidas
- Uso de glóbulos rojos con compatibilidad antigénica extendida (C/c, E/e, K, Jka/Jkb, Fya/Fyb, S/s) 1
Complicaciones transfusionales:
- Reacciones hemolíticas tardías (DHTR)
- Hiperhemólisis (hemólisis de células transfundidas y propias)
- Mayor riesgo en pacientes con rasgo falciforme 4, 1
Seguimiento y Monitorización
- Control semanal de hemoglobina hasta estabilización
- Monitorización de marcadores de hemólisis (LDH, bilirrubina, recuento de reticulocitos)
- Evaluación de respuesta al tratamiento en 7-14 días
- Monitorización menos frecuente después de lograr estabilidad 1
Consideraciones Especiales
- Pacientes con enfermedad por aglutininas frías pueden beneficiarse de rituximab como tratamiento de primera línea
- En hemólisis asociada a inhibidores de puntos de control inmunitario, suspender el tratamiento y seguir el protocolo de tratamiento con corticosteroides
- La hidroxiurea no está indicada para anemia hemolítica esferocítica 1
La hemólisis crónica requiere un enfoque terapéutico dirigido a la causa subyacente, con monitorización estrecha de la respuesta y manejo adecuado de las complicaciones para mejorar la calidad de vida y reducir la morbimortalidad asociada.