What are the characteristics of a hemiplegic migraine?

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Características de la Migraña Hemipléjica

La migraña hemipléjica es un subtipo raro de migraña con aura caracterizado por ataques recurrentes de cefalea asociados a debilidad motora transitoria (hemiparesia) y otros síntomas neurológicos focales completamente reversibles. 1, 2

Características Clínicas Principales

  • Manifestaciones motoras:

    • Debilidad unilateral (hemiparesia) que es completamente reversible
    • Los síntomas motores pueden durar hasta 72 horas 1
    • La debilidad puede alternar de lado entre diferentes ataques

  • Síntomas de aura asociados:

    • Síntomas visuales (escotomas, luces centelleantes)
    • Síntomas sensoriales (parestesias, entumecimiento)
    • Alteraciones del habla y/o lenguaje (afasia)
    • Síntomas del tronco cerebral (disartria, vértigo)
    • Síntomas retinianos (alteraciones visuales monoculares) 1

  • Características de la cefalea:

    • Localización unilateral
    • Calidad pulsátil
    • Intensidad moderada a severa
    • Agravada por actividad física rutinaria
    • Asociada con náuseas y/o vómitos
    • Fotofobia y fonofobia 1

Criterios Diagnósticos

Para el diagnóstico de migraña hemipléjica según la Clasificación Internacional de Cefaleas (ICHD-3) se requiere:

  1. Al menos 2 ataques que cumplan los siguientes criterios
  2. Aura que incluya debilidad motora completamente reversible y al menos uno de los siguientes síntomas de aura:
    • Visual
    • Sensorial
    • Habla/lenguaje
    • Tronco cerebral
    • Retiniano 1
  3. Al menos 3 de las siguientes 6 características:
    • Al menos un síntoma de aura se desarrolla gradualmente (≥5 minutos)
    • Dos o más síntomas de aura ocurren en sucesión
    • Cada síntoma individual de aura dura 5-60 minutos
    • Al menos un síntoma de aura es unilateral
    • Al menos un síntoma de aura es positivo
    • El aura es acompañada o seguida por cefalea dentro de 60 minutos 1

Tipos de Migraña Hemipléjica

  • Migraña hemipléjica familiar (FHM):

    • Patrón de herencia autosómico dominante
    • Al menos un familiar de primer o segundo grado presenta migraña con aura motora 3, 2

  • Migraña hemipléjica esporádica (SHM):

    • No hay antecedentes familiares de migraña con aura motora
    • Clínicamente indistinguible de la forma familiar 3, 2

Base Genética

Tres genes principales han sido identificados:

  • CACNA1A (canal de calcio)
  • ATP1A2 (bomba sodio-potasio)
  • SCN1A (canal de sodio) 3, 2

Estos genes codifican proteínas involucradas en el transporte iónico, lo que explica la fisiopatología relacionada con la depresión cortical propagada.

Síntomas Asociados y Complicaciones

  • Alteración del nivel de conciencia
  • Ataxia cerebelosa (especialmente en mutaciones CACNA1A)
  • Convulsiones
  • Déficit neurológico persistente (raro)
  • Discapacidad intelectual (en algunos casos) 2

Diagnóstico Diferencial

Es importante descartar otras condiciones que pueden causar síntomas neurológicos focales transitorios:

  • Ataque isquémico transitorio
  • Ictus
  • Epilepsia
  • Enfermedades desmielinizantes
  • Trastornos metabólicos 2

Consideraciones Especiales

  • La angiografía cerebral convencional está contraindicada en la migraña hemipléjica porque puede provocar un ataque 3
  • Las pruebas genéticas pueden confirmar pero no descartar el diagnóstico, ya que algunos pacientes pueden tener mutaciones en genes aún no identificados 3, 2

La migraña hemipléjica representa un modelo importante para comprender los mecanismos fisiopatológicos de la migraña en general, siendo el único síndrome de cefalea asociado con mutaciones genéticas conocidas 4.

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

2
Research

Diagnostic and therapeutic aspects of hemiplegic migraine.

Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 2020

3
Research

Familial and sporadic hemiplegic migraine: diagnosis and treatment.

Current treatment options in neurology, 2013

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