What is the treatment for suspected central nervous system (CNS) vasculitis in a patient with a lupus flare?

Tratamiento de la Vasculitis del Sistema Nervioso Central en Pacientes con Brote Lúpico

El tratamiento de primera línea para la vasculitis del sistema nervioso central (SNC) en pacientes con brote lúpico debe incluir pulsos de metilprednisolona intravenosa (250-1000 mg/día durante 3 días) seguidos de ciclofosfamida intravenosa. 1

Diagnóstico y Evaluación Inicial

• La sospecha de vasculitis del SNC debe considerarse en pacientes con lupus que presentan:

  • Deterioro neurológico progresivo
  • Alteraciones del estado mental
  • Convulsiones
  • Déficits neurológicos focales

• Estudios diagnósticos esenciales:

  • Resonancia magnética (RM) cerebral con contraste para detectar:
    • Realce y engrosamiento de paredes vasculares
    • Estenosis vascular
    • Lesiones isquémicas cerebrales
    • Hemorragia intracerebral 2
  • Punción lumbar para análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) para excluir causas no relacionadas con LES, especialmente infecciones 3
  • Electroencefalograma (EEG) en casos de convulsiones o alteración del estado mental

Esquema de Tratamiento

Fase de Inducción (Manifestación Aguda)

1. Glucocorticoides a dosis altas:

   • Metilprednisolona intravenosa: 250-1000 mg/día durante 3 días 1, 4
   • Seguido de prednisona oral: 1-2 mg/kg/día (máximo 60 mg/día) 1

2. Inmunosupresores:

   • Primera opción: Ciclofosfamida intravenosa (750 mg/m² mensual) 4, 2
   • Alternativas en casos refractarios o intolerancia:
     • Rituximab: 375 mg/m² semanalmente por 4 semanas o 1000 mg los días 0 y 14 3, 1
     • Micofenolato mofetil (MMF): 2-3 g/día 4

3. Terapias adyuvantes para casos graves o refractarios:

   • Inmunoglobulina intravenosa: 400 mg/kg/día durante 4 días 4
   • Plasmaféresis: ciclos en días alternos (generalmente 5 ciclos) 4

Fase de Mantenimiento

1. Inmunosupresión prolongada:

   • Ciclofosfamida intravenosa mensual durante 6 meses, seguida de infusiones cada 3 meses durante 2 años 4
   • Transición a micofenolato mofetil (MMF) (2-3 g/día) o azatioprina (2 mg/kg/día) en caso de intolerancia a ciclofosfamida 1, 4

2. Glucocorticoides:

   • Reducción gradual de prednisona hasta ≤5 mg/día durante 12-18 meses 1

3. Terapia de base:

   • Hidroxicloroquina (200-400 mg/día, ≤5 mg/kg/día) debe mantenerse indefinidamente 1

Consideraciones Especiales

• Pacientes con anticuerpos antifosfolípidos:

  • Añadir anticoagulación o terapia antiagregante plaquetaria 3
  • La anticoagulación puede ser superior a la terapia antiagregante para la prevención secundaria de eventos arteriales 3

• Monitorización:

  • Evaluación neurológica regular
  • RM cerebral de seguimiento para evaluar respuesta (mejoría imagenológica visible entre 5-23 días después de iniciar tratamiento) 2
  • Monitorización de efectos adversos de la medicación (función renal, hemograma completo)

Factores Pronósticos

• Factores de mal pronóstico:

  • Retraso en el inicio del tratamiento (>2 semanas)
  • Presencia de anticuerpos antifosfolípidos
  • Extensión de las lesiones en la RM inicial 1

• La respuesta neurológica generalmente ocurre después del tercer o cuarto pulso de tratamiento, con mejor pronóstico en pacientes con menor tiempo de evolución de la enfermedad 5

Prevención de Complicaciones

• Profilaxis para osteoporosis: calcio y vitamina D
• Monitorización y tratamiento activo de comorbilidades (hipertensión, dislipidemia, diabetes)
• Prevención de infecciones oportunistas en pacientes con inmunosupresión intensa

La vasculitis del SNC en el lupus es una manifestación grave que requiere diagnóstico y tratamiento agresivo temprano para prevenir secuelas neurológicas permanentes y reducir la mortalidad.