El Signo de Popeye en la Amiloidosis Cardíaca
El signo de Popeye en la amiloidosis cardíaca se produce por la ruptura del tendón del bíceps debido a la infiltración de fibrillas amiloides en el tejido tendinoso, lo que debilita su estructura y provoca su ruptura espontánea sin trauma significativo.
Mecanismo fisiopatológico
La amiloidosis cardíaca es una enfermedad infiltrativa caracterizada por el depósito extracelular de proteínas mal plegadas (fibrillas amiloides) en diversos tejidos, incluyendo el corazón y estructuras musculoesqueléticas. Este proceso patológico afecta no solo al miocardio sino también a otros tejidos conectivos del organismo.
Manifestaciones extracardíacas de la amiloidosis
La infiltración amiloide puede ocurrir en múltiples tejidos, provocando:
- Depósitos en tendones y ligamentos, especialmente en:
- Tendón del bíceps
- Túnel carpiano (síndrome del túnel carpiano bilateral)
- Estenosis espinal lumbar
- Otros tejidos conectivos
El signo de Popeye específicamente
El signo de Popeye se caracteriza por:
- Ruptura espontánea del tendón del bíceps (sin trauma significativo)
- Retracción del vientre muscular del bíceps hacia la parte proximal del brazo
- Apariencia de una masa o bulto en la región anterior del brazo, similar al personaje de dibujos animados "Popeye"
Relevancia clínica y diagnóstica
La presencia del signo de Popeye tiene importante valor diagnóstico:
- Puede ser una manifestación temprana de amiloidosis sistémica 1
- Representa una "pista diagnóstica" que debe aumentar la sospecha clínica de amiloidosis cardíaca 1
- Forma parte de las manifestaciones extracardíacas que pueden preceder a los síntomas cardíacos
Otras manifestaciones extracardíacas asociadas
Según las guías de consenso de expertos, la presencia de cualquiera de estas manifestaciones debe aumentar la sospecha de amiloidosis cardíaca 1:
- Síndrome del túnel carpiano bilateral inexplicado
- Ruptura espontánea del tendón del bíceps (signo de Popeye)
- Neuropatía sensoriomotora periférica inexplicada
- Estenosis espinal lumbar
- Procedimientos ortopédicos previos sin causa clara
Tipos de amiloidosis y afectación cardíaca
La prevalencia del signo de Popeye varía según el tipo de amiloidosis:
Amiloidosis ATTR (transtiretina): Mayor frecuencia de manifestaciones musculoesqueléticas como el signo de Popeye
- ATTR salvaje (ATTRwt): Común en varones mayores de 65 años
- ATTR hereditaria (ATTRv): Asociada a mutaciones genéticas específicas
Amiloidosis AL (cadenas ligeras): Menos frecuente la afectación tendinosa, aunque puede ocurrir
Amiloidosis AA: Raramente presenta afectación cardíaca (<10%) 1
Implicaciones para el diagnóstico precoz
La identificación del signo de Popeye en un paciente debe alertar al clínico sobre la posibilidad de amiloidosis cardíaca, especialmente si se acompaña de:
- Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada
- Hipertrofia ventricular inexplicada
- Intolerancia a inhibidores ECA, ARA-II o betabloqueantes
- Niveles de NT-proBNP o troponinas desproporcionadamente elevados
- Bajo voltaje en ECG a pesar de hipertrofia ventricular
Algoritmo diagnóstico recomendado
Ante la presencia del signo de Popeye:
- Evaluar otras manifestaciones extracardíacas sugestivas (túnel carpiano bilateral, neuropatía periférica)
- Realizar ecocardiograma para buscar signos de infiltración miocárdica
- Considerar gammagrafía con trazadores óseos (99mTc-PYP/DPD/HMDP) para detectar ATTR
- Determinar cadenas ligeras libres en suero y electroforesis/inmunofijación para descartar AL
- En casos seleccionados, considerar biopsia (endomiocárdica u otros tejidos accesibles)
La identificación temprana del signo de Popeye puede contribuir significativamente a un diagnóstico precoz de la amiloidosis cardíaca, mejorando el pronóstico y permitiendo iniciar tratamientos específicos que pueden modificar el curso de la enfermedad.