Brugada Sendromu Yönetimi ve Tedavisi
Brugada sendromunda ani kardiyak ölüm riskini azaltmak için tek etkili tedavi implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) yerleştirilmesidir ve bu özellikle kardiyak arrest sağ kalanları, belgelenmiş spontan sürekli ventriküler taşikardisi olan veya senkop öyküsü olan spontan tip 1 EKG paterni gösteren hastalarda önerilir. 1, 2
Risk Sınıflandırması
Brugada sendromlu hastaların risk sınıflandırması şu şekilde yapılır:
Yüksek Risk:
- Abortif kardiyak arrest sağ kalanları
- Belgelenmiş spontan sürekli VT olanlar
- Spontan tip 1 EKG paterni ve senkop öyküsü olanlar 1
Orta Risk:
Düşük Risk:
- Sadece ilaç ile indüklenmiş tip 1 EKG paterni olan asemptomatik hastalar 2
Tedavi Algoritması
1. ICD İmplantasyonu Endikasyonları
Kesin Endikasyonlar (Sınıf I) 1, 2:
- Abortif kardiyak arrest sağ kalanları
- Belgelenmiş spontan sürekli VT olanlar
Düşünülmesi Gereken Durumlar (Sınıf IIa) 1, 2:
- Spontan tip 1 EKG paterni ve senkop öyküsü olanlar
Düşünülebilecek Durumlar (Sınıf IIb) 1:
- Programlı ventriküler stimülasyon sırasında VF gelişen hastalar
2. Farmakolojik Tedavi
Elektriksel Fırtına Tedavisi 1, 2:
- İsoproterenol infüzyonu
- Kinidin
Kinidin Kullanımı (Sınıf IIa) 1, 2, 3:
- ICD için kontrendikasyonu olan veya ICD'yi reddeden hastalarda
- Supraventriküler aritmilerin tedavisi gereken hastalarda
- Tekrarlayan ICD şokları olan hastalarda
3. Kateter Ablasyonu
- Endikasyonlar (Sınıf IIb) 1, 2:
- Elektriksel fırtına öyküsü olan hastalarda
- Tekrarlayan uygun ICD şokları olan hastalarda
- Sağ ventrikül çıkış yolu epikardial bölgesindeki geç aktivasyon alanlarının ablasyonu
Yaşam Tarzı Değişiklikleri
Tüm Brugada sendromu tanısı alan hastalarda aşağıdaki yaşam tarzı değişiklikleri önerilir 1, 2, 4:
İlaç Kullanımı:
- Sağ prekordiyal derivasyonlarda ST-segment elevasyonunu indükleyebilecek ilaçlardan kaçınılmalı (www.brugadadrugs.org)
- Özellikle sodyum kanal blokerleri, bazı kalsiyum kanal blokerleri, beta blokerler ve trisiklik antidepresanlar kullanılmamalı
Tetikleyicilerden Kaçınma:
- Aşırı alkol tüketiminden kaçınılmalı
- Büyük öğünlerden kaçınılmalı
- Ateş durumunda hızla antipiretik ilaçlarla tedavi edilmeli
Ateş Yönetimi:
- Ateş, tip 1 EKG paternini ortaya çıkarabilir ve VF'ye yatkınlık yaratabilir
- Özellikle çocuklarda ateş sırasında hastane içi ritim monitörizasyonu gerekebilir 5
Özel Durumlar
Çocuklarda Brugada Sendromu
- Çocuklarda SCN5A varyant taşıyıcılığı yetişkinlere göre daha yüksektir 5
- Ateş, çocuklarda hayatı tehdit eden aritmilerin %27'sini tetikleyebilir 6
- Kinidin, özellikle ICD implantasyonu uygun olmayan çocuklarda etkili bir tedavi seçeneği olabilir 6
Asemptomatik Hastalar
- Asemptomatik Brugada sendromlu hastalarda yıllık aritmi olayı insidansı yaklaşık %0.5'tir 7
- Risk faktörleri: elektrofizyolojik çalışmada indüklenebilirlik, spontan tip 1 EKG paterni ve sinüs nod disfonksiyonu varlığı 7
Takip
- Asemptomatik hastalarda düzenli kardiyolojik değerlendirme
- Genetik test SCN5A genine odaklanmalı, ancak genetik test sonuçları şu anda prognoz veya tedaviyi etkilememektedir 1, 5
- Brugada sendromu tanısı, hastaların ilaç kullanım alışkanlıklarını değiştirmeyebilir, bu nedenle düzenli eğitim ve kontroller önemlidir 4
Brugada sendromu yönetiminde, hastanın risk profili doğru değerlendirilmeli ve tedavi kararları buna göre verilmelidir. Yüksek riskli hastalarda ICD implantasyonu hayat kurtarıcıdır, ancak düşük riskli hastalarda yakın takip yeterli olabilir.