What is the relationship between immune thrombocytopenic purpura (ITP) and coagulation times, such as prothrombin time (PT) and activated partial thromboplastin time (aPTT)?

Relación entre Púrpura Trombocitopénica Idiopática y Tiempos de Coagulación

Los tiempos de coagulación como el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo parcial de tromboplastina activada (TTPa) son típicamente normales en la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), ya que esta es una enfermedad que afecta primariamente el número y función plaquetaria, pero no la cascada de coagulación plasmática.

Características de la PTI y su relación con la coagulación

Fisiopatología y diagnóstico

• La PTI es un trastorno inmunomediado caracterizado por trombocitopenia aislada (recuento plaquetario <100 × 10⁹/L) en ausencia de una causa subyacente identificable 1
• La enfermedad se caracteriza por:
  • Destrucción plaquetaria mediada por autoanticuerpos
  • Producción plaquetaria deteriorada
  • Efectos mediados por células T 1
• El diagnóstico de PTI es principalmente de exclusión, basado en:
  • Trombocitopenia aislada
  • Ausencia de otras causas evidentes de trombocitopenia
  • Examen de sangre periférica normal excepto por la trombocitopenia 1

Tiempos de coagulación en PTI

• TP y TTPa: Normalmente no están alterados en la PTI pura, ya que la enfermedad afecta principalmente a las plaquetas y no a los factores de coagulación 1
• Los tiempos de coagulación evalúan principalmente la vía de la coagulación plasmática, mientras que la PTI es un trastorno de la hemostasia primaria (plaquetaria) 1
• Las pruebas tradicionales de coagulación como TP/INR y TTPa no reflejan adecuadamente el sistema hemostático completo, ya que solo evalúan parcialmente el sistema y no consideran los factores compensatorios 1

Situaciones especiales y excepciones

Coexistencia de PTI con otros trastornos de la coagulación

• En algunos casos, la PTI puede coexistir con anticoagulante lúpico, lo que puede resultar en un TTPa prolongado 2
• Esta combinación puede complicar la evaluación del riesgo hemorrágico, ya que el anticoagulante lúpico paradójicamente se asocia con trombosis más que con sangrado 3

Evaluación del riesgo hemorrágico

• El recuento plaquetario bajo (<20-30 × 10⁹/L) generalmente indica un mayor riesgo de sangrado, pero la correlación entre el recuento plaquetario y los eventos hemorrágicos no es perfecta 4
• Otros factores contribuyen al riesgo de sangrado, incluyendo:
  • Edad
  • Comorbilidades
  • Medicamentos concomitantes
  • Función plaquetaria 4, 5

Pruebas hemostáticas avanzadas

• La tromboelastografía (TEG) puede ser una herramienta útil para evaluar el riesgo de sangrado en pacientes con PTI 6
• El parámetro de máxima formación de coágulo (MCF) parece ser el más importante para predecir el sangrado en pacientes con PTI 6
• Un estudio identificó un recuento plaquetario de 31 × 10³/μL y un nivel de fibrinógeno de 375 mg/dL como valores de corte que afectan el MCF 6

Consideraciones clínicas importantes

Riesgo paradójico de trombosis

• A pesar de la trombocitopenia, los pacientes con PTI también tienen un mayor riesgo de eventos trombóticos 5
• Factores asociados con mayor riesgo trombótico:
  • Edad avanzada
  • Ciertos tratamientos para la PTI
  • Plaquetas jóvenes hiperreactivas
  • Micropartículas plaquetarias
  • Activación del complemento
  • Activación endotelial 5

Manejo de procedimientos invasivos

• No existe evidencia sólida que respalde la necesidad de corregir la trombocitopenia antes de procedimientos invasivos en todos los casos 1
• Las pruebas viscoelásticas como TEG o ROTEM pueden ser útiles para seleccionar qué pacientes no necesitan intervención preprocedimiento 1
• El nivel de fibrinógeno también debe considerarse al evaluar el riesgo hemorrágico 6

Errores comunes y advertencias

• No confundir PTI con coagulopatía: La PTI es un trastorno de la hemostasia primaria (plaquetaria), no de la coagulación secundaria (factores de coagulación)
• No asumir que un TTPa prolongado en un paciente con PTI se debe a la enfermedad misma: Investigar otras causas como anticoagulante lúpico o uso de medicamentos
• No depender exclusivamente del recuento plaquetario para evaluar el riesgo de sangrado: Considerar otros factores clínicos y posiblemente pruebas hemostáticas globales
• No ignorar el riesgo de trombosis: A pesar de la trombocitopenia, los pacientes con PTI pueden tener un riesgo aumentado de eventos trombóticos

La comprensión adecuada de la relación entre la PTI y los tiempos de coagulación es esencial para el manejo óptimo de estos pacientes, evitando tanto intervenciones innecesarias como riesgos no reconocidos.