HPTEC (Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica)
La Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC o CTEPH) es una forma de hipertensión pulmonar potencialmente curable caracterizada por la obstrucción crónica de las arterias pulmonares principales por material tromboembólico organizado, que conduce a hipertensión pulmonar y eventual insuficiencia cardíaca derecha.
Definición y diagnóstico
La HPTEC se define por los siguientes criterios:
- Presencia de hipertensión pulmonar precapilar (presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg, presión de enclavamiento pulmonar ≤15 mmHg, resistencia vascular pulmonar >2 unidades Wood) 1
- Múltiples trombos/émbolos oclusivos crónicos/organizados en las arterias pulmonares elásticas (principales, lobares, segmentarias y subsegmentarias) 1
- Después de al menos 3 meses de anticoagulación efectiva para distinguirla del tromboembolismo pulmonar agudo 1
Epidemiología
- La HPTEC es una de las formas más prevalentes de hipertensión pulmonar 1
- La incidencia se estima en 3-7 casos por millón de habitantes por año 1
- Ocurre en aproximadamente 0,5-3% de los pacientes después de un tromboembolismo pulmonar agudo sintomático 1
- La edad media al diagnóstico es de 63 años, afectando por igual a ambos sexos 1
Factores de riesgo y predisponentes
- Historia previa de tromboembolismo pulmonar (75% de los pacientes) 1
- Episodios múltiples de embolia pulmonar 1
- Trastornos trombofílicos (síndrome antifosfolípido, niveles elevados de factor VIII) 1
- Esplenectomía previa 1
- Catéteres intravenosos permanentes o marcapasos infectados 1
- Derivaciones ventrículo-auriculares 1
- Enfermedades inflamatorias crónicas (enfermedad inflamatoria intestinal, osteomielitis) 1
- Grupo sanguíneo no-O 1
- Tratamiento con hormonas tiroideas 1
- Historia de cáncer 1
Presentación clínica
- El síntoma más común es disnea progresiva de esfuerzo con intolerancia al ejercicio 1
- Los síntomas suelen ser sutiles o inespecíficos en etapas iniciales 1
- En enfermedad avanzada pueden aparecer:
- Edema periférico
- Saciedad temprana
- Plenitud o dolor epigástrico
- Signos de insuficiencia cardíaca derecha 1
- Los signos físicos pueden ser normales si no hay insuficiencia cardíaca derecha 1
Diagnóstico
El diagnóstico de HPTEC requiere un enfoque escalonado:
Sospecha clínica: En pacientes con disnea inexplicada, especialmente con antecedentes de TEP 1
Estudios de imagen:
- Gammagrafía de ventilación/perfusión (V/Q): Prueba inicial de elección. Una gammagrafía normal descarta HPTEC 1
- Angiografía por TC multicorte: Indicada cuando la gammagrafía V/Q es indeterminada o muestra defectos de perfusión 1
- Angiografía pulmonar convencional: "Estándar de oro" para definir la anatomía vascular pulmonar y planificar la cirugía 1
Cateterismo cardíaco derecho: Confirma la hipertensión pulmonar y evalúa la hemodinámica 1
Exclusión de otras causas de hipertensión pulmonar (enfermedad cardíaca izquierda, enfermedad pulmonar) 1
Tratamiento
El manejo de la HPTEC debe realizarse en centros con experiencia y requiere un enfoque multidisciplinario:
Anticoagulación: Todos los pacientes con HPTEC deben recibir anticoagulación de por vida, generalmente con antagonistas de la vitamina K con un INR objetivo de 2.0-3.0 1
Endarterectomía pulmonar (PEA): Es el tratamiento de elección y la única opción potencialmente curativa 1, 2
- La selección de pacientes debe basarse en la extensión y localización de los trombos organizados, el grado de hipertensión pulmonar y la presencia de comorbilidades 1
Angioplastia pulmonar con balón: Opción para pacientes no candidatos a cirugía o con enfermedad residual después de PEA 2
Terapia farmacológica específica para HAP: Puede estar indicada en pacientes seleccionados con HPTEC, como aquellos que no son candidatos a cirugía o pacientes con hipertensión pulmonar residual después de la endarterectomía pulmonar 1
Pronóstico
- Sin tratamiento, la HPTEC tiene un pronóstico pobre 1
- La mortalidad se correlaciona con la presión arterial pulmonar al diagnóstico:
- 70% en pacientes con presión arterial pulmonar media >40 mmHg
- 90% en pacientes con presión arterial pulmonar media >50 mmHg 1
- Con tratamiento quirúrgico adecuado, los resultados hemodinámicos y clínicos son satisfactorios y persisten a largo plazo 3
Consideraciones importantes
- La HPTEC sigue siendo subdiagnosticada o mal diagnosticada como hipertensión arterial pulmonar idiopática debido a la falta de sospecha clínica 4
- Cualquier paciente con hipertensión pulmonar inexplicada debe ser evaluado para descartar HPTEC 1
- Es fundamental la derivación temprana a centros con experiencia en el manejo médico y quirúrgico de estos pacientes 1