What is the study and management of primary biliary cirrhosis (PBC) and autoimmune hepatitis (AIH)?

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Estudios Diagnósticos y Manejo de Cirrosis Biliar Primaria y Hepatitis Autoinmune

El diagnóstico de cirrosis biliar primaria (CBP) y hepatitis autoinmune (HAI) requiere una combinación de pruebas serológicas, bioquímicas e histológicas específicas, mientras que el manejo debe adaptarse según la enfermedad predominante o el síndrome de solapamiento.

Diagnóstico de Cirrosis Biliar Primaria (CBP)

Pruebas diagnósticas clave:

  • Anticuerpos antimitocondriales (AMA): Positivos en 90-95% de pacientes con CBP 1
  • Fosfatasa alcalina (FA) elevada: >2 veces el límite superior normal 1
  • Gamma-glutamil transferasa (GGT) elevada: >5 veces el límite superior normal 1
  • Biopsia hepática: Muestra lesiones floridas de los conductos biliares 1

Criterios diagnósticos:

Para el diagnóstico de CBP se requieren al menos 2 de los siguientes 3 criterios 1:

  1. FA >2 veces el límite superior normal o GGT >5 veces el límite superior normal
  2. AMA positivo (título ≥1:40)
  3. Biopsia hepática que muestre lesiones floridas de los conductos biliares

Diagnóstico de Hepatitis Autoinmune (HAI)

Pruebas diagnósticas clave:

  • Transaminasas elevadas: ALT/AST >5 veces el límite superior normal 1
  • IgG elevada: >2 veces el límite superior normal 1
  • Autoanticuerpos: ANA, ASMA, anti-LKM1, anti-LC1, anti-SLA 1
  • Biopsia hepática: Muestra hepatitis de interfase linfoplasmocitaria moderada o severa 1

Criterios diagnósticos:

Para el diagnóstico de HAI se requieren al menos 2 de los siguientes 3 criterios 1:

  1. ALT >5 veces el límite superior normal
  2. IgG >2 veces el límite superior normal o ASMA positivo
  3. Biopsia hepática que muestre necrosis piecemeal linfocítica periportal o periseptal moderada o severa

Síndrome de Solapamiento CBP-HAI

Criterios diagnósticos:

El diagnóstico del síndrome de solapamiento CBP-HAI requiere la presencia de al menos 2 de los 3 criterios aceptados para cada enfermedad 1. La evidencia histológica de necrosis piecemeal linfocítica periportal o periseptal moderada o severa (hepatitis de interfase) es obligatoria para el diagnóstico 1.

Presentación:

  • Simultánea: La forma más frecuente, con características de ambas enfermedades al diagnóstico inicial 1
  • Secuencial: Desarrollo de una enfermedad después de la otra (CBP seguida de HAI o viceversa) 1, 2

Manejo Terapéutico

Cirrosis Biliar Primaria:

  • Primera línea: Ácido ursodesoxicólico (AUDC) a dosis de 13-15 mg/kg/día 1
  • Segunda línea: Ácido obeticólico para pacientes con respuesta inadecuada al AUDC 3

Hepatitis Autoinmune:

  • Primera línea: Prednisona (o prednisolona) con o sin azatioprina 1
  • Segunda línea para no respondedores: Ciclosporina, tacrolimus, micofenolato mofetil, budesonida 1

Síndrome de Solapamiento CBP-HAI:

La terapia combinada con AUDC y corticosteroides es la mejor opción terapéutica en la mayoría de los pacientes con síndrome de solapamiento CBP-HAI estrictamente definido. 1

Opciones de tratamiento:

  1. Enfoque combinado inicial: AUDC (13-15 mg/kg/día) más corticosteroides 1, 4
  2. Enfoque secuencial: Iniciar con AUDC solo y agregar corticosteroides si no hay respuesta bioquímica adecuada en un período apropiado (p. ej., 3 meses) 1

Consideraciones importantes:

  • La monoterapia con AUDC no es suficiente en la mayoría de los casos de solapamiento, especialmente con hepatitis de interfase severa 5, 6
  • La presencia de fibrosis avanzada se asocia con falta de respuesta a la combinación de AUDC e inmunosupresión 5
  • La biopsia hepática debe considerarse en pacientes con CBP en quienes las transaminasas séricas exceden persistentemente 100 U/L 1

Seguimiento y Pronóstico

Indicaciones para trasplante hepático:

  • Descompensación hepática al inicio o durante el seguimiento
  • Enfermedad severa sin respuesta o con respuesta muy lenta al tratamiento
  • Insuficiencia hepática fulminante
  • Desarrollo de carcinoma hepatocelular 1

Vigilancia:

  • Monitoreo bioquímico regular para evaluar la respuesta al tratamiento
  • Evaluación clínica para detectar signos de descompensación hepática
  • Cribado semestral de carcinoma hepatocelular con alfa-fetoproteína y ecografía en pacientes cirróticos 1

Consideraciones Especiales

Resonancia Magnética Colangiopancreatográfica (RMCP):

  • Debe considerarse en pacientes con HAI que tienen niveles elevados de fosfatasa alcalina que no disminuyen rápidamente con el tratamiento 1
  • Útil para descartar colangitis esclerosante primaria (CEP) concomitante, especialmente en pacientes con HAI y enfermedad inflamatoria intestinal 1

Embarazo:

  • El embarazo puede complicarse con empeoramiento del prurito en CBP
  • Los brotes de HAI pueden ocurrir durante el embarazo o en el período posparto 1

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

2
Research

Sequential presentation of primary biliary cirrhosis and autoimmune hepatitis.

European journal of gastroenterology & hepatology, 2014

5
Research

Factors associated with response to therapy and outcome of patients with primary biliary cirrhosis with features of autoimmune hepatitis.

Clinical gastroenterology and hepatology : the official clinical practice journal of the American Gastroenterological Association, 2014

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