What confirmatory test would you order for a patient with suspected hereditary thrombophilia?

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Pruebas Confirmatorias para Trombofilia Hereditaria

Para confirmar una trombofilia hereditaria, se debe solicitar un panel completo que incluya pruebas genéticas (Factor V Leiden, variante protrombina G20210A) y ensayos funcionales de coagulación (proteína C, proteína S, antitrombina III y anticuerpos antifosfolípidos). 1

Panel de Pruebas Recomendado

El abordaje diagnóstico debe ser sistemático y completo, incluyendo:

Pruebas Genéticas:

  • Mutación del Factor V Leiden (G1691A) - responsable del 90-95% de los casos de resistencia a la proteína C activada 2
  • Variante de protrombina G20210A - presente en 1-2% de la población general 2

Pruebas Funcionales:

  • Ensayos de coagulación funcional para:
    • Deficiencia de antitrombina III
    • Deficiencia de proteína C
    • Deficiencia de proteína S
  • Niveles plasmáticos de homocisteína 2, 1
  • Anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina) 3

Consideraciones Importantes para la Realización de las Pruebas

Las pruebas fenotípicas (funcionales) deben realizarse:

  • Al menos 3 meses después de eventos trombóticos agudos 4
  • Al menos 2 semanas después de suspender el tratamiento anticoagulante oral 4, 3

Esta temporalidad es crucial ya que tanto los eventos trombóticos agudos como la terapia anticoagulante pueden alterar significativamente los resultados de las pruebas funcionales, llevando a diagnósticos erróneos 3.

Interpretación de Resultados

Para evitar clasificaciones erróneas:

  • No se debe establecer un diagnóstico basado en un solo resultado anormal 3
  • Es obligatorio repetir las pruebas cuando el paciente no esté bajo terapia anticoagulante para confirmar el diagnóstico 3
  • Para el síndrome antifosfolípido, los anticuerpos deben persistir por al menos 12 semanas 3

Advertencias y Precauciones

  • La presencia de múltiples factores trombofílicos puede aumentar el riesgo de tromboembolismo venoso hasta 20 veces 1
  • Los anticoagulantes orales directos (DOACs) interfieren con varias pruebas de trombofilia, especialmente en los ensayos de actividad de antitrombina y ensayos basados en coagulación para proteínas C y S, pudiendo sobreestimar los resultados y ocasionar falsos negativos 5
  • Se debe considerar el uso de dispositivos para eliminar los DOACs antes de realizar las pruebas para minimizar el riesgo de resultados falsos negativos 5

Indicaciones para Realizar las Pruebas

Las pruebas de trombofilia hereditaria deben limitarse a:

  • Pacientes con historia de tromboembolismo venoso, especialmente menores de 50 años 1, 4
  • Familiares de pacientes con trombofilia confirmada, incluso si son asintomáticos 4
  • Mujeres con antecedentes familiares de coágulos que están considerando el uso de anticonceptivos orales o están embarazadas/planificando un embarazo 1
  • Pacientes con trombosis venosa en sitios inusuales o trombosis recurrente 1

No se recomienda el cribado indiscriminado de la población general ni el cribado de mujeres asintomáticas antes de prescribir anticonceptivos orales 4, 6.

References

Guideline

Thrombophilia Testing Guidelines

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Research

Laboratory Diagnostics in Thrombophilia.

Hamostaseologie, 2019

Research

Issues concerning the laboratory investigation of inherited thrombophilia.

Molecular diagnosis : a journal devoted to the understanding of human disease through the clinical application of molecular biology, 2005

Research

Inherited Thrombophilia in the Era of Direct Oral Anticoagulants.

International journal of molecular sciences, 2022

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