Diferencias entre Microangiopatía Trombótica y Púrpura Trombocitopénica Trombótica
La microangiopatía trombótica (MAT) es un término amplio que incluye varias condiciones, mientras que la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un subtipo específico de MAT caracterizado por deficiencia severa de ADAMTS13 (<10%).
Microangiopatía Trombótica (MAT)
La MAT es un síndrome clinicopatológico caracterizado por:
- Anemia hemolítica microangiopática
- Trombocitopenia
- Formación de microtrombos en la microvasculatura
- Disfunción orgánica (principalmente renal o neurológica)
Etiologías de MAT:
- Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
- Síndrome Urémico Hemolítico (SUH):
- Típico (asociado a toxina Shiga)
- Atípico (asociado a alteraciones del complemento)
- MAT asociada a Síndrome Antifosfolípido
- MAT asociada a lupus eritematoso sistémico
- MAT inducida por fármacos o toxinas
- MAT asociada a malignidad
- MAT asociada a trasplante
- MAT asociada a infecciones
Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
Diagnóstico:
La PTT se caracteriza específicamente por:
- Deficiencia severa de ADAMTS13 (<10%) 1
- Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos en frotis
- Trombocitopenia severa (generalmente <30,000/μL)
- Síntomas neurológicos (en muchos casos)
- Disfunción renal (en algunos casos)
- Fiebre (en algunos casos)
Hallazgos de laboratorio específicos:
- Actividad de ADAMTS13 <10%
- Presencia de anticuerpos anti-ADAMTS13 (en PTT adquirida)
- Esquistocitos en frotis de sangre periférica
- Marcadores de hemólisis (LDH elevada, haptoglobina disminuida, bilirrubina indirecta elevada)
- Recuento de plaquetas disminuido
Evaluación diagnóstica:
- Score PLASMIC para estimar la probabilidad de deficiencia severa de ADAMTS13 1, 2:
Factor Puntos Recuento de plaquetas <30,000/μL 1 Marcadores de hemólisis 1 Ausencia de cáncer activo 1 Ausencia de trasplante de órgano/células madre 1 VCM >100 fL 1 INR <1.5 1 Creatinina <2 mg/dL 1 Puntuación total 5-7: alto riesgo de PTT
Tratamiento
Tratamiento de PTT:
- Plasmaféresis (intercambio plasmático) - debe iniciarse inmediatamente en adultos con sospecha de PTT 3, 1
- Corticosteroides en dosis altas (1-2 mg/kg/día de prednisona) concurrentemente con la plasmaféresis 1
- Rituximab - considerar temprano en el curso del tratamiento, especialmente si no hay mejoría 3, 1
- Caplacizumab (inhibidor del factor von Willebrand) - considerar como opción adicional si no hay mejoría 3, 1
Tratamiento de otras MAT:
- MAT asociada a síndrome antifosfolípido: anticoagulación ± plasmaféresis 3
- MAT mediada por complemento: considerar eculizumab 3
- MAT asociada a infección por E. coli O157:H7: tratamiento de soporte, antibióticos en casos seleccionados
Consideraciones especiales
Pacientes pediátricos:
MAT en lupus eritematoso sistémico:
- Evaluar actividad de ADAMTS13 y anticuerpos antifosfolípidos 3
- El manejo depende de la etiología subyacente de la MAT
Seguimiento a largo plazo:
- Monitoreo regular de la actividad de ADAMTS13 durante la remisión para detectar recaídas tempranas 1
- Vigilancia para el desarrollo de otras enfermedades autoinmunes
Puntos clave para el diagnóstico diferencial
- La PTT es una emergencia médica con alta mortalidad sin tratamiento 4
- El diagnóstico rápido y el inicio temprano del tratamiento son cruciales para el resultado 1, 4
- La determinación de ADAMTS13 es fundamental para confirmar PTT, pero el tratamiento no debe retrasarse mientras se esperan los resultados 1
- El frotis de sangre periférica es esencial para identificar esquistocitos, característicos de todas las MAT 1
En resumen, mientras que la MAT es un síndrome amplio que incluye varias condiciones caracterizadas por microangiopatía, la PTT es un subtipo específico definido por deficiencia severa de ADAMTS13 que requiere tratamiento urgente con plasmaféresis y terapia inmunosupresora.