What is the treatment approach for a patient with usual interstitial pneumonia (UIP)?

Enfoque de Tratamiento para Neumonía Intersticial Usual (NIU)

El tratamiento de la neumonía intersticial usual (NIU) debe centrarse en el uso de antifibróticos como pirfenidona o nintedanib para reducir la progresión de la enfermedad, especialmente cuando se presenta como fibrosis pulmonar idiopática (FPI). 1, 2

Diagnóstico Correcto: Paso Fundamental

El tratamiento adecuado depende de un diagnóstico preciso, ya que la NIU puede presentarse en diferentes contextos clínicos:

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI): La causa más común de NIU
2. NIU secundaria: Asociada a:
   • Neumonitis por hipersensibilidad crónica
   • Enfermedades del tejido conectivo
   • Toxicidad por medicamentos
   • Asbestosis
   • FPI familiar
   • Síndrome de Hermansky-Pudlak 3

Criterios diagnósticos para FPI:

• Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial
• Patrón de NIU en TCAR o combinación específica de patrones radiológicos y hallazgos histopatológicos 4

Algoritmo de Tratamiento para NIU

1. Tratamiento Farmacológico para FPI (NIU idiopática):

• Primera línea: Antifibróticos

  • Pirfenidona: 2,403 mg/día (dosis dividida en tres tomas con alimentos)
    • Demostró reducir la disminución de la CVF en comparación con placebo (diferencia de tratamiento 193 mL) 1
  • Nintedanib: Alternativa eficaz para reducir la progresión de la enfermedad 2

• Monitorización del tratamiento:

  • Pruebas de función pulmonar regulares
  • Prueba de caminata de 6 minutos con monitorización de saturación de oxígeno
  • TCAR seriadas para evaluar la progresión 2

2. Tratamiento para NIU secundaria:

• Neumonitis por hipersensibilidad:

  • Identificación y evitación del antígeno como intervención primaria
  • Considerar inmunosupresores en enfermedad progresiva 2

• NIU asociada a enfermedades del tejido conectivo:

  • Tratamiento dirigido a la enfermedad subyacente
  • Considerar inmunosupresores 2

3. Medidas de Soporte:

• Oxigenoterapia: Para pacientes con hipoxemia en reposo o con ejercicio
• Rehabilitación pulmonar: Mejora la capacidad de ejercicio y calidad de vida
• Vacunación: Contra influenza y neumococo
• Trasplante pulmonar: Opción viable para pacientes que no responden a terapia médica 5

Consideraciones Especiales

• Exacerbaciones agudas: Requieren tratamiento intensivo, posiblemente con corticosteroides en dosis altas
• Comorbilidades: Tratar reflujo gastroesofágico, hipertensión pulmonar, enfisema coexistente
• Ensayos clínicos: Considerar la inclusión en estudios de nuevas terapias

Errores Comunes a Evitar

1. Diagnóstico erróneo: Confundir NIU con otras neumonías intersticiales idiopáticas que tienen mejor pronóstico y respuesta al tratamiento 5
2. Retraso en el inicio del tratamiento: Los antifibróticos son más efectivos cuando se inician tempranamente
3. Uso indiscriminado de corticosteroides: No hay datos que confirmen su beneficio en FPI 5
4. No considerar el trasplante pulmonar: Debe evaluarse tempranamente en pacientes elegibles

El pronóstico de la NIU es pobre, con una supervivencia media de aproximadamente 3 años tras el diagnóstico 5, lo que subraya la importancia de un diagnóstico preciso y un tratamiento oportuno con antifibróticos para reducir la progresión de la enfermedad.