Manejo de la Neuropatía Asociada con Púrpura Trombocitopénica (PTT)
El tratamiento de la neuropatía asociada con púrpura trombocitopénica debe comenzar con plasmaféresis seguida de terapia inmunomoduladora, priorizando rituximab en combinación con ciclofosfamida y dexametasona para casos moderados a severos. 1
Fisiopatología y Presentación Clínica
La neuropatía periférica asociada con púrpura trombocitopénica (PTT) es una complicación neurológica que puede afectar hasta el 22% de los pacientes con esta condición 1. Esta complicación puede manifestarse como:
- Neuropatía sensorial
- Neuropatía motora
- Mononeuropatía múltiple
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria
Los mecanismos patogénicos propuestos incluyen:
- Hemorragia intraneural debido a la trombocitopenia 2
- Mecanismos autoinmunes con anticuerpos dirigidos tanto a plaquetas como a la vaina de mielina 3
- Microtrombos en los vasa nervorum
Evaluación Diagnóstica
La evaluación de la neuropatía asociada con PTT debe incluir:
- Consulta neurológica completa 1
- Estudios de conducción nerviosa y electromiografía para determinar el tipo de neuropatía (axonal vs desmielinizante) 1
- Resonancia magnética cerebral y/o espinal con contraste para descartar otras causas 1
- Análisis del líquido cefalorraquídeo (puede mostrar pleocitosis linfocítica y proteínas elevadas) 1
- Evaluación de función autonómica si hay síntomas sugestivos 1
Estrategia Terapéutica
Primera línea de tratamiento:
Plasmaféresis:
- Indicada particularmente en pacientes con neuropatía periférica progresiva atribuida a la paraproteína IgM 1
- Típicamente se requiere un curso de 2-3 meses de plasmaféresis semanal antes de observar impacto en la neuropatía sintomática 1
- La plasmaféresis no debe usarse como modalidad permanente y debe consolidarse con quimioterapia 1
Terapia inmunomoduladora:
Tratamiento sintomático:
Mientras el paciente está recibiendo plasmaféresis o terapia inmunomoduladora, se puede considerar tratamiento para mejoría sintomática con:
- Gabapentina (primera línea para dolor neuropático) 4
- Pregabalina (farmacocinética más predecible que gabapentina) 4
- Duloxetina (opción terapéutica siguiente) 4
Consideraciones Especiales y Advertencias
Exacerbación de síntomas: Los pacientes que experimentan una exacerbación relacionada con rituximab también pueden tener una exacerbación de los síntomas neuropáticos relacionados con IgM 1
Monitoreo neurológico: Se recomienda evaluación neurológica, neuroimagen y monitoreo electroencefalográfico para identificar pacientes que podrían beneficiarse de terapia anticonvulsiva 5
Complicaciones permanentes: Aunque históricamente se consideraba que las manifestaciones neurológicas en PTT eran transitorias, estudios más recientes han documentado déficits neurológicos permanentes en algunos pacientes a pesar de la recuperación de la PTT 6
Evitar bortezomib: Los regímenes basados en bortezomib pueden estar asociados con un mayor riesgo de neuropatía periférica relacionada con el tratamiento y deben evitarse en pacientes con neuropatía relacionada con la enfermedad 1
Riesgo de ciclofosfamida: Aunque la ciclofosfamida es efectiva, se han reportado casos de neuropatía periférica sensorial y motora después de quimioterapia con altas dosis de ciclofosfamida 7
Factores Pronósticos
La mejoría sintomática es más probable en:
- Neuropatía periférica no relacionada con amiloide (48.5% vs 15.4%) 1
- Pacientes que logran una respuesta mayor (reducción ≥50% en IgM sérica) (79% vs 35.5%) 1
- Aquellos que reciben terapia temprana (≤24 meses) (57.3% vs 42.5%) 1
- Pacientes tratados con combinación de rituximab versus cualquier monoterapia (59.3% vs 37.0%) 1
La implementación temprana y agresiva de este enfoque terapéutico es crucial para prevenir déficits neurológicos permanentes y mejorar la calidad de vida de los pacientes con neuropatía asociada a PTT.