Manifestaciones Clínicas de la Hipertensión Pulmonar Significativa
Las manifestaciones clínicas de la hipertensión pulmonar significativa son principalmente relacionadas con la disfunción progresiva del ventrículo derecho e incluyen disnea de esfuerzo, fatiga, debilidad, angina y síncope, siendo la disnea el síntoma inicial más común. 1, 2
Síntomas
Los síntomas de la hipertensión pulmonar son inespecíficos y evolucionan progresivamente:
Síntomas iniciales (típicamente inducidos por el esfuerzo):
- Disnea (dificultad respiratoria)
- Fatiga
- Debilidad
- Dolor torácico (angina)
- Síncope (desmayos)
Síntomas menos comunes:
- Tos seca
- Náuseas y vómitos inducidos por el ejercicio
- Ronquera (por compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo)
- Sibilancias (por compresión de vías aéreas grandes)
Síntomas avanzados (aparecen en reposo en casos graves):
- Distensión abdominal
- Edema periférico
- Hemoptisis (por ruptura de arterias bronquiales hipertrofiadas)
- Signos de taponamiento cardíaco (en caso de ruptura o disección de la arteria pulmonar) 1
Signos Físicos
Los signos físicos pueden requerir experiencia para ser apreciados:
Signos cardíacos:
Signos de fallo ventricular derecho:
- Distensión venosa yugular con ondas "a" prominentes
- Hepatomegalia pulsátil
- Reflujo hepatoyugular
- Edema periférico (presente en 32% de los casos)
- Ascitis
- Extremidades frías 1
Signos de gravedad:
- Presión arterial baja
- Presión de pulso disminuida
- Cianosis (presente en 20% de los pacientes con HAP idiopática) 1
Hallazgos en Pruebas Complementarias
Electrocardiograma
- Hipertrofia ventricular derecha (presente en 87% de los casos)
- Desviación del eje a la derecha (79% de los casos)
- Dilatación auricular derecha
- Importante: Un ECG normal no excluye la presencia de hipertensión pulmonar grave 1, 2
Radiografía de Tórax
- Dilatación de arterias pulmonares centrales
- "Poda" (pérdida) de vasos sanguíneos periféricos
- Agrandamiento auricular y ventricular derecho
- Anormal en el 90% de los pacientes con HAP idiopática al momento del diagnóstico 1
Ecocardiografía
- Estimación de la presión arterial pulmonar sistólica
- Evaluación del tamaño y función del ventrículo derecho
- Anomalías valvulares (tricúspide, pulmonar y mitral)
- Características de eyección ventricular derecha y llenado ventricular izquierdo
- Dimensiones de la vena cava inferior
- Tamaño del derrame pericárdico 1
Clasificación Funcional de la OMS
La gravedad de los síntomas se clasifica según la clasificación funcional de la OMS:
- Clase I: Sin limitación de la actividad física
- Clase II: Ligera limitación de la actividad física
- Clase III: Marcada limitación de la actividad física
- Clase IV: Incapacidad para realizar cualquier actividad física sin síntomas; síntomas en reposo 1, 2
Complicaciones
- Insuficiencia cardíaca derecha progresiva
- Arritmias
- Hemoptisis
- Ruptura o disección de la arteria pulmonar
- Muerte súbita 1, 3
Es importante destacar que incluso una elevación leve de la presión arterial pulmonar (PSAP 30-50 mmHg) se asocia con malos resultados, y la presencia de un levantamiento paraesternal es un hallazgo físico preocupante que justifica una evaluación exhaustiva 2.
La confirmación diagnóstica definitiva requiere un cateterismo cardíaco derecho, que muestra una presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo 2, 4.
La hipertensión pulmonar no tratada conduce a hipertrofia y, en última instancia, a insuficiencia del ventrículo derecho, que es la principal causa de muerte 4.