Tratamiento de la Vasculitis Leucocitoclástica
El tratamiento de la vasculitis leucocitoclástica debe basarse en la gravedad de la enfermedad, con glucocorticoides más ciclofosfamida o rituximab para casos con compromiso orgánico grave, y glucocorticoides más metotrexato o micofenolato de mofetilo para casos no graves. 1
Evaluación de la gravedad
La vasculitis leucocitoclástica (VLC) requiere una evaluación diagnóstica completa para determinar su gravedad y tipo:
- VLC limitada a la piel: Generalmente tiene buen pronóstico
- VLC con compromiso orgánico: Requiere tratamiento más agresivo
- VLC asociada a ANCA: Mayor riesgo de compromiso sistémico
- VLC secundaria: Causada por medicamentos, infecciones o malignidad
Estudios esenciales
- Biopsia cutánea con inmunofluorescencia
- Hemograma completo
- Función renal y análisis de orina
- Pruebas serológicas (ANCA, ANA, niveles de complemento)
- Investigación de desencadenantes potenciales 1
Algoritmo de tratamiento
1. VLC con compromiso orgánico grave o potencialmente mortal
Primera línea: Glucocorticoides en dosis altas (40-60 mg/día equivalente de prednisona) más:
En caso de fallo renal rápidamente progresivo (creatinina sérica >300 µmol/L): Considerar plasmaféresis 1
2. VLC sin compromiso orgánico grave
3. VLC crónica o recurrente limitada a la piel
- Primera línea: Colchicina
- Segunda línea: Dapsona 3, 4
- Alternativa para casos seleccionados: Dapsona tópica (para pacientes que no pueden tolerar tratamiento sistémico) 5
4. VLC secundaria a medicamentos
- Suspensión del fármaco causante (generalmente resolutivo) 6
- Tratamiento sintomático si es necesario
Terapia de mantenimiento
- Después de lograr la remisión, continuar con azatioprina o metotrexato durante al menos 24 meses 1, 2
- Considerar rituximab para mantenimiento en casos seleccionados 1
- Reducir gradualmente los corticosteroides:
- 15-20 mg/día dentro de 2-3 meses
- ≤5 mg/día de prednisona después de 1 año 1
Profilaxis y monitorización
- Trimetoprima-sulfametoxazol (800/160 mg en días alternos o 400/80 mg diarios) para profilaxis de neumonía por Pneumocystis jirovecii en pacientes con ciclofosfamida, rituximab o glucocorticoides en dosis altas 1
- Monitorización regular:
- Hemograma para pacientes con ciclofosfamida
- Concentraciones de inmunoglobulina sérica antes de cada ciclo de rituximab
- Análisis de orina (riesgo de cistitis hemorrágica con ciclofosfamida)
- Considerar mesna para protección vesical 1
Complicaciones vasculares
- Consulta con cirugía vascular en casos de:
- Isquemia crítica de extremidades
- Disección arterial
- Formación de aneurismas con alto riesgo de ruptura 1
Puntos clave a considerar
- La VLC por complejos inmunes IgG o IgM generalmente tiene mejor pronóstico que la púrpura de Henoch-Schönlein (predominio de IgA) 3, 4
- El pronóstico depende de la enfermedad subyacente y la gravedad del compromiso orgánico 7
- La toma de decisiones colaborativa entre especialistas es esencial para cualquier intervención vascular 1
- Retrasar la intervención quirúrgica hasta que la enfermedad esté inactiva siempre que sea posible 1
Seguimiento
- Cada 1-3 meses durante el primer año
- Luego cada 3-6 meses para monitorizar la actividad de la enfermedad y los efectos adversos relacionados con el tratamiento 1