Manejo de la Disartria Bulbar en Pacientes con ELA
El manejo de pacientes con disartria bulbar debe centrarse en una evaluación instrumental temprana, modificación de la textura de alimentos, fraccionamiento de comidas, uso de posturas compensatorias y planificación oportuna de métodos de comunicación aumentativa y alternativa (CAA).
Evaluación y Diagnóstico
La disartria bulbar es una manifestación común en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y requiere una evaluación completa:
- Realizar evaluación instrumental con videofluoroscopia (VFS) o evaluación endoscópica de la deglución (FEES) para confirmar el diagnóstico y evaluar la función deglutoria 1
- Evaluar la función respiratoria, incluyendo capacidad vital forzada (CVF) y saturación de oxígeno 2
- Utilizar herramientas de evaluación específicas como el cuestionario EAT-10 (sensibilidad 86%, especificidad 76%) o la Prueba de Deglución Volumen-Viscosidad (V-VST) (sensibilidad 92%, especificidad 80%) 2
- Derivar a un fonoaudiólogo para evaluación integral de la función oral y comunicativa 2
Intervención Nutricional
La disfagia asociada a la disartria bulbar puede comprometer el estado nutricional:
- Fraccionar y enriquecer las comidas con energía o nutrientes deficitarios cuando hay fatiga muscular y comidas prolongadas 1
- Adaptar la textura de sólidos y líquidos para facilitar la deglución y evitar aspiración en pacientes con disfagia moderada 1
- Recomendar suplementación nutricional oral si progresa la pérdida de peso 1
- Considerar gastrostomía antes de que se desarrolle compromiso respiratorio severo (CVF <50%) 2
Manejo de la Comunicación
El habla se deteriora rápidamente después de la aparición de los síntomas bulbares:
- El habla permanece funcional aproximadamente 18 meses desde el primer síntoma bulbar 3
- Implementar métodos de comunicación aumentativa y alternativa (CAA) de manera temprana, especialmente en pacientes con inicio bulbar de ELA que son más susceptibles a retrasos en la evaluación e intervención 3
- Monitorear la tasa de articulación e inteligibilidad del habla para determinar el momento adecuado para implementar CAA 3
Técnicas Compensatorias
Para mejorar la seguridad durante la alimentación:
- Recomendar maniobras posturales (como la postura de mentón hacia abajo) para proteger la vía aérea durante la deglución 1
- Considerar ventilación controlada en pacientes con enfermedad neuromuscular ya que el disparo espontáneo puede ser ineficaz 1
- Monitorear signos de insuficiencia respiratoria, que es común en pacientes con disfunción bulbar 1
Consideraciones Especiales
- La disfunción bulbar hace más probable el fracaso de la ventilación no invasiva (VNI) 1
- El deterioro en pacientes con enfermedad neuromuscular puede ser muy repentino, con desaturación rápida durante pausas de VNI 1
- La presencia de disfunción bulbar, hipoxemia profunda o desaturación rápida durante pausas de VNI sugiere que la ubicación en unidades de cuidados intensivos está indicada 1
Seguimiento y Monitoreo
- Realizar seguimiento cada 3 meses debido a la mediana de supervivencia de 18-28 meses y el riesgo de deterioro del estado nutricional con disfagia 1
- Vigilar signos de aspiración, que ocurre en aproximadamente el 15% de los pacientes con ELA 1
- Monitorear el peso regularmente, ya que una pérdida >10% se asocia con 2.5 veces mayor riesgo de mortalidad 2
Cuidados Paliativos
- Derivar a cuidados paliativos de manera temprana, enfocándose en el manejo de síntomas, incluyendo control del dolor, manejo de la espasticidad y apoyo psicológico 2
- Abordar la carga del cuidador, que es extremadamente alta en esta etapa de la enfermedad 2
- Iniciar planificación anticipada de cuidados, discutiendo y documentando preferencias sobre estado de reanimación, soporte ventilatorio y nutrición artificial 2
La intervención temprana y el enfoque multidisciplinario son fundamentales para mejorar la calidad de vida de los pacientes con disartria bulbar en ELA.