What is idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)?

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial crónica, progresiva y fibrosante de causa desconocida, caracterizada por el patrón histopatológico de neumonía intersticial usual (NIU), que ocurre principalmente en adultos mayores, está limitada a los pulmones y se asocia con un deterioro progresivo de la disnea, la función pulmonar y un mal pronóstico.1

Características clínicas principales

• Población afectada: Principalmente adultos mayores entre 60-70 años, con ligero predominio en hombres1
• Síntomas principales:
  • Disnea progresiva de esfuerzo
  • Tos seca persistente
  • Crepitantes inspiratorios bibasales (tipo velcro) que aparecen tempranamente1
• Signos físicos:
  • Acropaquia (dedos en palillo de tambor) en menos del 50% de los casos
  • Cianosis y signos de insuficiencia ventricular derecha solo en etapas avanzadas1

Fisiopatología

La FPI se caracteriza por:

• Daño epitelial alveolar repetitivo en individuos genéticamente susceptibles
• Respuesta reparativa anormal que conduce a remodelación de la matriz extracelular
• Activación y proliferación de fibroblastos
• Desregulación inmunológica
• Senescencia celular2, 3
• Destrucción progresiva del parénquima y la arquitectura pulmonar
• Pérdida de la distensibilidad pulmonar y compromiso del intercambio gaseoso3

Diagnóstico

El diagnóstico requiere:

1. Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial:

   • Exposición ambiental u ocupacional (antígenos orgánicos, partículas minerales)
   • Toxicidad por medicamentos
   • Enfermedades del tejido conectivo
   • Cáncer primario o secundario1

2. Hallazgos radiológicos:

   • Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) con patrón de NIU definido:
     • Distribución predominantemente basal y periférica
     • Cambios reticulares asociados con bronquiectasias por tracción
     • Agrupaciones de espacios quísticos subpleurales (panal de abeja)1, 4

3. Evaluación multidisciplinaria:

   • En casos donde la TCAR no muestra un patrón definitivo de NIU, puede ser necesaria una biopsia pulmonar quirúrgica
   • La criobiopsia transbronquial puede ser una alternativa aceptable a la biopsia quirúrgica en centros con experiencia adecuada1

Progresión y pronóstico

• Supervivencia media: 3-5 años desde el diagnóstico si no se trata5
• Patrón de progresión: Deterioro gradual de la función pulmonar con una disminución anual promedio de la CVF de aproximadamente 0,2 litros1
• Indicadores de progresión:
  • Disnea progresiva (evaluada objetivamente)
  • Disminución sostenida de la CVF absoluta desde el valor basal
  • Disminución sostenida de la DLCO absoluta desde el valor basal
  • Progresión de la fibrosis en la TCAR
  • Exacerbación aguda
  • Muerte por insuficiencia respiratoria1

Tratamiento

1. Terapia antifibrótica:

   • Pirfenidona: Reduce la disminución de la CVF y puede mejorar la supervivencia libre de progresión6, 2
   • Nintedanib: Disminuye la progresión de la enfermedad al reducir la disminución de la función pulmonar7, 2

2. Trasplante pulmonar:

   • Único tratamiento que ha demostrado aumentar la esperanza de vida2
   • Debe considerarse tempranamente en pacientes elegibles

3. Manejo de comorbilidades:

   • Reflujo gastroesofágico
   • Apnea obstructiva del sueño
   • Hipertensión pulmonar7, 8

4. Cuidados paliativos:

   • Enfoque en reducir síntomas como tos y disnea
   • Oxigenoterapia si hay hipoxemia
   • Rehabilitación pulmonar para mejorar la capacidad de ejercicio y calidad de vida
   • Discusión temprana sobre directivas anticipadas y cuidados al final de la vida1, 7

Monitorización

• Evaluación cada 3-6 meses o antes si hay deterioro clínico
• Pruebas de función pulmonar seriadas (CVF y DLCO)
• TCAR de seguimiento cuando se sospeche progresión o exacerbación1, 7

Complicaciones

• Exacerbación aguda de la FPI
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia respiratoria progresiva
• Mayor riesgo de cáncer de pulmón7, 3

La FPI es una enfermedad devastadora que requiere un diagnóstico temprano y un manejo integral para ralentizar su progresión y mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados.