What is the treatment for pancreatitis due to Immunoglobulin G4 (IgG4)?

Tratamiento y Estudio de Pancreatitis por IgG4

El tratamiento de primera línea para la pancreatitis relacionada con IgG4 son los corticosteroides, iniciando con prednisolona 40 mg diarios durante 2-4 semanas, seguido de una reducción gradual durante 8-12 semanas, con evaluación de la respuesta a las 4 semanas. 1

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) con afectación pancreática requiere:

• Criterios serológicos:

  • Niveles elevados de IgG4 sérica (>135 mg/dL) en 50-80% de los casos 2
  • Ratio IgG4/IgG1 >0.24 mejora la especificidad 2

• Criterios imagenológicos:

  • RM/CPRM: agrandamiento difuso del páncreas, estenosis del conducto pancreático principal, estenosis multifocal 2
  • TC: agrandamiento pancreático, borde periférico tipo cápsula 3
  • PET/TC: útil para identificar afectación multisistémica 2

• Criterios histopatológicos (esenciales para diagnóstico definitivo):

  • 10 células plasmáticas IgG4+ por campo de alta potencia

  • Ratio células plasmáticas IgG4+/IgG+ >40%
  • Infiltración linfoplasmocitaria con fibrosis asociada
  • Fibrosis estoriforme
  • Flebitis obliterante 2

Algoritmo de Tratamiento

1. Tratamiento de inducción:

• Corticosteroides: Prednisolona 40 mg/día durante 2-4 semanas 1
• Reducción gradual de 5 mg cada semana durante 8-12 semanas 1
• Evaluar respuesta clínica, bioquímica y radiológica a las 4 semanas antes de iniciar la reducción 1

2. Tratamiento de mantenimiento:

• Debido a la alta tasa de recaída (60% tras suspender esteroides) 1, se recomienda:
  • Opción 1: Prednisolona a dosis bajas (2.5-5 mg/día) 1
  • Opción 2: Inmunomoduladores ahorradores de esteroides durante hasta 3 años 1:
    • Azatioprina (2 mg/kg/día)
    • 6-mercaptopurina
    • Micofenolato mofetil

3. Tratamiento de las recaídas:

• Reintroducción de corticosteroides a dosis altas con reducción gradual 1
• Considerar inmunomoduladores si hay recaídas frecuentes 1
• Rituximab: Tratamiento de elección para pacientes que no responden a primera o segunda línea, especialmente en enfermedad multisistémica o compleja (eficacia >95%) 1, 2
  • Pauta: 2 infusiones de 1000 mg separadas por 15 días cada 6 meses 1

Seguimiento

• Evaluación de respuesta a las 4-8 semanas mediante:

  • Respuesta clínica (resolución de ictericia, dolor)
  • Parámetros bioquímicos (función hepática)
  • Hallazgos radiológicos (resolución de lesiones, mejora de la colangiografía) 1

• La falta de mejoría radiológica sugiere:

  • Diagnóstico incorrecto
  • Fase fibrótica no inflamatoria de la enfermedad 1

Complicaciones y Pronóstico

• Posible progresión a cirrosis en 7.7-9% de los pacientes 2
• Riesgo de recaída después del tratamiento: 30-60% 1
• Los resultados a corto plazo son buenos con terapia con esteroides, pero los resultados a largo plazo son menos claros debido a factores como recaídas, fibrosis desarrollada y malignidad asociada 4

Consideraciones Especiales

• La pancreatitis autoinmune tipo 1 (relacionada con IgG4) debe diferenciarse del cáncer pancreático y de vías biliares para evitar cirugías innecesarias 4
• En pacientes ancianos o con diabetes insulino-dependiente, se pueden considerar dosis iniciales más bajas de prednisolona (10-20 mg/día) 1
• En casos de estenosis del conducto biliar que no responden al tratamiento médico, puede ser necesaria la intervención endoscópica con dilatación con balón o colocación de stent a corto plazo 1

La respuesta rápida y favorable al tratamiento con corticosteroides es característica de la ER-IgG4 y constituye un criterio diagnóstico importante que la diferencia de otras patologías pancreáticas y biliares 1, 5.