What are the diagnostic studies for central nervous system (CNS) vasculitis and associated diseases?

Enfermedades que cursan con vasculitis del SNC y estudios de diagnóstico

La resonancia magnética (RM) cerebral con contraste es la modalidad de imagen preferida para la vasculitis del sistema nervioso central (SNC), con una sensibilidad cercana al 100% cuando es normal, efectivamente descartando la vasculitis del SNC. 1

Enfermedades que cursan con vasculitis del SNC

Las vasculitis del SNC pueden clasificarse en:

1. Vasculitis primaria del SNC (PACNS):

   • Afecta exclusivamente los vasos del SNC sin compromiso sistémico
   • Puede involucrar vasos de pequeño, mediano o gran calibre

2. Vasculitis secundarias del SNC:

   • Asociadas a enfermedades sistémicas autoinmunes:

     • Lupus eritematoso sistémico
     • Síndrome de Sjögren
     • Artritis reumatoide
     • Granulomatosis con poliangeítis (Wegener)

   • Asociadas a infecciones:

     • Infección por VHC (manifestación extrahepática) 2
     • Neurosífilis
     • Tuberculosis
     • VIH

   • Asociadas a neoplasias

   • Inducidas por drogas o tóxicos

Estudios diagnósticos para vasculitis del SNC

1. Neuroimagen

Resonancia Magnética (RM)

• Modalidad de primera línea con sensibilidad cercana al 100% cuando es normal 1

• Hallazgos característicos:

  • Infartos múltiples de diferentes edades (hasta en 50% de los casos) 2
  • Lesiones confluentes progresivas de sustancia blanca
  • Lesiones corticales y subcorticales en T2
  • Microhemorragias múltiples
  • Lesiones únicas o múltiples con realce
  • Realce meníngeo (8% de los casos) 2

• Protocolo recomendado:

  • Escáner de 1.5T o 3.0T con bobina de cabeza de mínimo 8 canales
  • Secuencias clave: T1 spin echo, T2 turbo spin echo
  • Imágenes con contraste de gadolinio, con supresión grasa y alta resolución 1
  • Imagen de pared vascular: aumenta la precisión diagnóstica al 89% comparado con 36% solo con imagen luminal 2, 1

Angiografía Cerebral

• Gold standard para evaluación radiológica de vasculitis de vasos medianos a grandes 1
• Hallazgos: áreas de estenosis, dilatación vascular, oclusiones y formación de pseudoaneurismas

Angiografía por RM (ARM) y Angiografía por TC (ATC)

• ARM anormal en 81% de pacientes con hallazgos angiográficos de vasculitis 1
• ATC puede mostrar estrechamiento multifocal de la pared vascular, dilatación, engrosamiento mural circunferencial 1
• No recomendadas como modalidades de primera línea

PET/TC con FDG

• Útil para evaluar compromiso de grandes vasos 1

2. Análisis de Líquido Cefalorraquídeo (LCR)

• Marcadores de inflamación del SNC incluyen pleocitosis o niveles elevados de proteínas 3
• Anormal en 74.4% de los pacientes con vasculitis del SNC 4
• Esencial para descartar causas infecciosas

3. Estudios de laboratorio

• Evaluación de marcadores inflamatorios sistémicos
• Pruebas serológicas para enfermedades autoinmunes
• Pruebas para VHC y otras infecciones 2

4. Biopsia cerebral

• Estándar de oro para diagnóstico definitivo 5
• Permite diferenciar entre vasculitis primaria y secundaria
• Cuando se realizan tanto angiografía como biopsia, el desacuerdo entre ellas es 5 veces más probable que el acuerdo 4
• Se recomienda clasificar los casos como "definitivos" (con prueba tisular) o "posibles" (sin ella) 5

Algoritmo diagnóstico

1. Evaluación inicial:

   • RM cerebral con contraste y secuencias de pared vascular
   • Análisis de LCR
   • Estudios de laboratorio completos

2. Si la RM es sugestiva de vasculitis:

   • Considerar angiografía cerebral para vasos medianos a grandes
   • Evaluación completa para causas secundarias (infecciones, enfermedades autoinmunes)

3. Para diagnóstico definitivo:

   • Biopsia cerebral, especialmente en casos de afectación de pequeños vasos
   • La vasculitis de pequeños vasos solo puede diagnosticarse mediante biopsia del SNC 3

Consideraciones importantes

• La vasculitis del SNC asociada a VHC es rara y generalmente se presenta en pacientes con crioglobulinemia positiva 2
• Los pacientes con sospecha de vasculitis del SNC deben ser evaluados mediante examen neurológico detallado 2
• El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible es el imitador más común de la vasculitis primaria del SNC 6
• La presentación clínica es altamente variable y no existe una presentación clásica 6
• La vasculitis de vasos medianos generalmente se presenta con signos neurológicos focales, mientras que la vasculitis de pequeños vasos produce más frecuentemente déficits cognitivos, alteración del nivel de conciencia y convulsiones 3

La aproximación diagnóstica debe ser exhaustiva y multidisciplinaria para garantizar un diagnóstico preciso y oportuno de esta condición potencialmente devastadora.