Tratamiento Inicial para Dermatomiositis Juvenil
El tratamiento inicial para la dermatomiositis juvenil debe consistir en metilprednisolona intravenosa en pulsos (15-30 mg/kg/dosis durante 3 días consecutivos) seguida de prednisolona oral (1-2 mg/kg/día, máximo 60 mg/día), combinada con metotrexato subcutáneo (15-20 mg/m² semanalmente) iniciado inmediatamente al diagnóstico. 1
Régimen de Tratamiento Inicial
Corticosteroides
- Fase inicial:
- Metilprednisolona IV en pulsos: 15-30 mg/kg/dosis durante 3 días consecutivos
- Seguido de prednisolona oral: 1-2 mg/kg/día (máximo 60 mg/día)
- Reducción gradual después de 2-4 semanas según respuesta clínica 1
Metotrexato (iniciado simultáneamente)
- Dosis: 15-20 mg/m² semanalmente (máximo 40 mg/semana)
- Vía preferida: subcutánea (mejor absorción) 1
- El metotrexato es un componente clave del tratamiento inicial y permite reducir la duración del tratamiento con corticosteroides 2, 3
Beneficios del Régimen Combinado
La combinación de corticosteroides con metotrexato desde el inicio ha demostrado:
- Reducción significativa en el tiempo de tratamiento con corticosteroides (10 meses vs 27 meses) 3
- Disminución aproximadamente a la mitad de la dosis acumulativa de prednisona 3
- Menor riesgo de efectos secundarios como cataratas 3
- Mejor velocidad de crecimiento durante el primer año de tratamiento 3
Tratamiento para Enfermedad Severa
En casos de enfermedad severa (compromiso de órganos mayores, enfermedad cutánea ulcerativa extensa) o respuesta inadecuada al tratamiento inicial:
Añadir uno de los siguientes:
Alternativas para casos refractarios:
- Rituximab
- Agentes anti-TNF (infliximab o adalimumab)
- Terapia combinada con metotrexato a dosis altas, ciclosporina A e IGIV 1
Cuidados de Apoyo Esenciales
- Protección solar rigurosa para todos los pacientes
- Suplementación adecuada de calcio y vitamina D
- Programa estructurado de fisioterapia supervisado por un fisioterapeuta 1
Monitorización y Seguimiento
- Evaluación regular de:
- Fuerza muscular (usando herramientas validadas como MMT8 y CMAS)
- Actividad de la enfermedad cutánea
- Compromiso de órganos mayores
- Resultados reportados por pacientes/padres 1
Consideraciones Importantes
- El metotrexato debe continuarse hasta que el paciente esté en remisión durante al menos 1 año sin corticosteroides 1
- La evaluación regular para detectar calcinosis, debilidad muscular persistente, atrofia cutánea o muscular y lipodistrofia es esencial 1
- El enfoque multidisciplinario que incluye fisioterapeutas y enfermeras especialistas es fundamental para el manejo óptimo 1, 4
Errores Comunes a Evitar
- Monitorización insuficiente de la actividad de la enfermedad en músculos, piel y otros órganos
- Reducción demasiado rápida de corticosteroides sin agregar agentes ahorradores de esteroides
- Falta de protección solar adecuada
- Ausencia de un programa estructurado de fisioterapia
- No iniciar metotrexato simultáneamente con corticosteroides 1, 4