Tratamiento de la Dermatomiositis Juvenil
El tratamiento inicial para la dermatomiositis juvenil debe consistir en corticosteroides a dosis altas (preferiblemente metilprednisolona intravenosa en pulsos de 15-30 mg/kg/dosis durante 3 días consecutivos) seguido de prednisolona oral 1-2 mg/kg/día, combinado con metotrexato 15-20 mg/m² semanal, preferiblemente por vía subcutánea. 1
Evaluación inicial y diagnóstico
Antes de iniciar el tratamiento, es esencial realizar una evaluación completa que incluya:
- Enzimas musculares (CPK, LDH, AST, ALT, aldolasa)
- Evaluación de fuerza muscular mediante herramientas validadas (MMT8, CMAS)
- Evaluación cutánea con herramientas estandarizadas (DAS, MITAX o CAT)
- Capilaroscopia periungueal
- Resonancia magnética muscular
- Evaluación cardiopulmonar (ecocardiograma, ECG, pruebas de función pulmonar)
- Anticuerpos específicos de miositis (anti-TIF 1-γ, anti-NXP2, anti-MDA5, anti-SRP) 2
Algoritmo de tratamiento
1. Terapia inicial (primeras 12 semanas)
Corticosteroides a dosis altas:
- Pulsos de metilprednisolona IV (15-30 mg/kg/dosis, máximo 1g) durante 3 días consecutivos
- Seguido de prednisolona oral 1-2 mg/kg/día (máximo 60 mg/día)
- Comenzar reducción gradual después de 2-4 semanas según respuesta clínica
Metotrexato:
- Iniciar inmediatamente al diagnóstico
- Dosis: 15-20 mg/m² semanal (máximo 40 mg/semana)
- Preferiblemente por vía subcutánea para mejor absorción 1
Cuidados de soporte:
- Protección solar rigurosa
- Suplementación adecuada de calcio y vitamina D
- Programa estructurado de fisioterapia supervisado por fisioterapeuta 1
2. Evaluación de respuesta (a las 12 semanas)
- Si hay respuesta adecuada: continuar con reducción gradual de corticosteroides manteniendo metotrexato
- Si la respuesta es inadecuada o hay enfermedad grave (compromiso orgánico mayor, enfermedad cutánea ulcerativa extensa): 1, 3
3. Opciones para enfermedad grave o refractaria
- Ciclofosfamida: 500-1000 mg/m² IV mensual durante 3-6 meses
- Inmunoglobulina intravenosa (IGIV): 2g/kg IV durante 2 días cada 28 días
- Terapias biológicas:
- Rituximab
- Agentes anti-TNF (infliximab o adalimumab)
- Terapia combinada: metotrexato a dosis altas + ciclosporina A + IGIV 1
Monitorización y seguimiento
- Evaluación regular de la fuerza muscular (MMT8, CMAS)
- Monitorización de la actividad cutánea de la enfermedad
- Evaluación periódica de órganos principales
- Vigilancia de complicaciones a largo plazo:
Tratamiento a largo plazo
- Continuar metotrexato u otro FARME hasta que el paciente esté en remisión durante al menos 1 año sin corticosteroides
- La remisión completa se logra en aproximadamente 65.5% de los pacientes en una mediana de 24 meses 4
- La tasa de recaída es de aproximadamente 26.3%, siendo más frecuente en pacientes con anticuerpos NXP2 (43.9%) y TIF-1γ (33.3%) 4
Consideraciones especiales y advertencias
- El retraso en el inicio del tratamiento o un tratamiento inadecuado puede favorecer el desarrollo de calcinosis difusa e incapacitante 5
- Los pacientes con edad de inicio ≤6 años, puntuaciones altas en la biopsia muscular y positividad para anticuerpos MDA5 tienen mayor riesgo de desarrollar calcinosis 4
- A diferencia de la dermatomiositis de inicio en adultos, la DMJ rara vez se asocia con enfermedades malignas 5
- La resonancia magnética muscular puede sustituir a la biopsia tanto para el diagnóstico como para el seguimiento 6
El reconocimiento temprano y el tratamiento agresivo precoz son fundamentales para prevenir complicaciones y mejorar el pronóstico a largo plazo de los pacientes con dermatomiositis juvenil.