Tratamiento de la Mielitis Longitudinal Extensa (LETM)
El tratamiento inicial de la mielitis longitudinal extensa debe ser metilprednisolona intravenosa a dosis altas (1g/día durante 3-5 días) iniciada lo antes posible tras el diagnóstico, seguida de terapia inmunosupresora de mantenimiento según la etiología específica. 1
Diagnóstico y Evaluación
La mielitis longitudinal extensa (LETM) se define como una lesión inflamatoria de la médula espinal que se extiende a lo largo de tres o más segmentos vertebrales en la resonancia magnética. La evaluación diagnóstica debe incluir:
- Resonancia magnética de columna completa con y sin contraste (estándar de oro) 1
- Análisis de líquido cefalorraquídeo (recuento celular, proteínas, glucosa, bandas oligoclonales) 1
- Estudios serológicos, incluyendo anticuerpos AQP4-IgG y MOG-IgG 2, 1
- Evaluación de reflejos para localizar el nivel de la lesión medular 1
- Descartar causas infecciosas antes de iniciar inmunosupresión 1
Algoritmo de Tratamiento
1. Tratamiento de la Fase Aguda
- Primera línea: Metilprednisolona intravenosa 1g/día durante 3-5 días 1, 3
- Si hay respuesta insuficiente a corticosteroides:
2. Tratamiento según Etiología
LETM asociada a anticuerpos AQP4-IgG (Neuromielitis Óptica)
LETM asociada a anticuerpos MOG-IgG
- Seguimiento con corticosteroides orales en pauta descendente 1, 3
- Considerar inmunosupresores para casos recurrentes 2
LETM asociada a tuberculosis
- Combinación de corticosteroides y tratamiento antituberculoso (isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol) 5
LETM paraneoplásica
- Tratar la neoplasia subyacente
- Corticoterapia combinada con plasmaféresis 4
LETM asociada a inhibidores de puntos de control inmunitario
- Suspender el agente causante
- Metilprednisolona intravenosa seguida de corticoides orales 6
3. Manejo de Síntomas
- Dolor neuropático: Pregabalina, gabapentina o duloxetina 1
- Espasticidad: Baclofeno, tizanidina o fisioterapia 1
- Disfunción autonómica: Monitorización de arritmias cardíacas, fluctuaciones de presión arterial y retención urinaria 1
- Insuficiencia respiratoria: Intubación temprana si la capacidad vital cae por debajo de 15 ml/kg 1
Factores Pronósticos
Factores de buen pronóstico
- Inicio temprano del tratamiento
- Respuesta neurológica rápida
- Ausencia de lesiones extensas en la RM 1
Factores de mal pronóstico
- Lesiones extensas en la RM espinal
- Reducción de la fuerza muscular o disfunción de esfínteres al inicio
- Anticuerpos antifosfolípidos positivos
- Inicio tardío del tratamiento 1
Consideraciones Especiales
- Es crucial descartar causas infecciosas antes de iniciar inmunosupresión 1
- En pacientes embarazadas, la IVIG puede ser preferible a los esteroides 1
- Para infecciones parasitarias como la esquistosomiasis, el tratamiento incluye praziquantel 40mg/kg dos veces al día durante 5 días más dexametasona 1
Seguimiento
- Evaluación neurológica periódica para detectar recaídas
- Resonancia magnética de control para evaluar la resolución de las lesiones 3, 4, 5
- Ajuste de la terapia inmunosupresora según la evolución clínica
La LETM es una condición neurológica grave con múltiples etiologías posibles, incluyendo trastornos autoinmunes, infecciosos, paraneoplásicos y asociados a medicamentos 7. El diagnóstico preciso de la causa subyacente y el inicio temprano del tratamiento son fundamentales para mejorar el pronóstico y prevenir la discapacidad permanente.