Clasificación de la Hipertensión Pulmonar en Paciente con Foramen Oval Permeable
No se puede atribuir la hipertensión pulmonar a un foramen oval permeable (FOP) ni clasificarla como tipo 1 asociada a defecto congénito, a menos que el FOP sea parte de un defecto septal atrial significativo que cause shunt izquierda-derecha relevante.
Fundamentos de la clasificación
La clasificación de hipertensión pulmonar (HP) según las guías ESC/ERS 2015 establece criterios específicos para categorizar la HP asociada a cardiopatías congénitas:
Criterios para HP tipo 1 asociada a defectos congénitos
Para clasificar la HP como tipo 1 (hipertensión arterial pulmonar) asociada a cardiopatías congénitas, se requiere 1:
- Defectos cardíacos significativos que generen shunt sistémico-pulmonar relevante
- Elevación de la resistencia vascular pulmonar (RVP >3 unidades Wood)
- Presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo
El FOP como defecto congénito
El foramen oval permeable:
- Es una variante anatómica presente en aproximadamente 16-25% de la población general 2
- Se considera un defecto pequeño/coincidental (diámetro <2 cm) 1
- Por sí solo, no genera shunt sistémico-pulmonar significativo que eleve la RVP 1
- Generalmente permanece cerrado funcionalmente hasta que las presiones del lado derecho superan las del lado izquierdo
Análisis de la relación FOP-HP
Mecanismo fisiopatológico
- En pacientes con HP establecida, un FOP puede permitir un shunt derecha-izquierda como consecuencia de la HP (no como causa) 2
- Este shunt representa una descompresión del ventrículo derecho sobrecargado, similar a una septostomía natural 2
- La evidencia muestra que el FOP se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con ventrículo derecho dilatado y disfuncional, sugiriendo que el FOP se abre por estiramiento más que ser la causa de la HP 2
Clasificación correcta
En un paciente con HP y FOP:
Si no hay otros defectos cardíacos significativos: La HP debe clasificarse según su etiología primaria (grupos 1-5) y no como tipo 1 asociada a defecto congénito 1
Si el FOP es pequeño/coincidental: Se clasifica como "HP con defectos pequeños/coincidentales" (categoría 3 de la Tabla 6) solo si hay otros factores que justifiquen la HP 1
Si hay otros defectos cardíacos significativos: La clasificación dependerá del tamaño y relevancia hemodinámica de estos defectos 1
Implicaciones clínicas
- Un FOP aislado no justifica la clasificación como HP tipo 1 asociada a defecto congénito
- El cierre del FOP generalmente no está indicado como tratamiento de la HP, a menos que haya hipoxemia significativa por shunt derecha-izquierda 3, 4
- La presencia de un FOP en pacientes con HP no ha demostrado impacto en la supervivencia 2
Recomendaciones para el diagnóstico
Para establecer la clasificación correcta de la HP en un paciente con FOP:
- Realizar cateterismo cardíaco derecho para confirmar HP (PAP media ≥25 mmHg) y medir RVP
- Evaluar mediante ecocardiografía la dirección y magnitud del shunt a través del FOP
- Descartar otras causas de HP (enfermedad pulmonar, tromboembólica, etc.)
- Evaluar si existen otros defectos cardíacos congénitos significativos
Conclusión
El foramen oval permeable por sí solo no debe considerarse como causa de hipertensión pulmonar tipo 1 asociada a defecto congénito. La clasificación correcta debe basarse en la etiología primaria de la HP, considerando el FOP como un hallazgo coincidental o como una consecuencia de la HP establecida, pero no como su causa.