How to treat nephrotic syndrome?

Tratamiento del Síndrome Nefrótico

El tratamiento del síndrome nefrótico debe incluir corticosteroides como terapia de primera línea, junto con inhibidores de la ECA o ARA-II para reducir la proteinuria, diuréticos para controlar el edema, y medidas de soporte como restricción de sodio y líquidos. 1, 2

Tratamiento farmacológico

Terapia inmunosupresora

• Corticosteroides: Primera línea de tratamiento para la mayoría de los casos de síndrome nefrótico idiopático
  • Prednisona/prednisolona: 1 mg/kg/día (máximo 60 mg/día) durante 4-6 semanas, seguido de 40 mg/día en días alternos durante 6 semanas 1, 2, 3
  • En adultos, la respuesta puede tardar hasta 16 semanas 4
  • Monitorizar efectos adversos: hipertensión, hiperglucemia, osteoporosis, alteraciones del crecimiento en niños 3

Agentes de segunda línea (para casos resistentes o dependientes de esteroides)

• Inhibidores de calcineurina:

  • Ciclosporina: 3-5 mg/kg/día dividido en dos dosis 1, 2
  • Tacrolimus: 0,1-0,2 mg/kg/día dividido en dos dosis 1
  • Monitorizar niveles sanguíneos: nivel valle objetivo de ciclosporina 50-100 ng/ml 1

• Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día durante 8-12 semanas (dosis máxima acumulada <200 mg/kg para minimizar toxicidad gonadal) 1, 4

• Otros agentes:

  • Micofenolato mofetil
  • Rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20)
  • Levamisol: 2,5 mg/kg en días alternos 1, 2

Tratamiento de soporte

Control del edema

• Restricción de sodio (<2 g/día) y líquidos cuando sea necesario 2
• Diuréticos:
  • Furosemida: 0,5-2 mg/kg/dosis hasta seis veces al día (máximo 10 mg/kg/día) 1, 2
  • Considerar añadir tiazidas o diuréticos ahorradores de potasio en casos resistentes
  • Preferir amilorida sobre espironolactona debido a la activación directa del canal de sodio epitelial (ENaC) por proteasas urinarias 1

Infusiones de albúmina

• Indicadas solo en casos de hipovolemia clínica (oliguria, lesión renal aguda, tiempo de relleno capilar prolongado, taquicardia, hipotensión) o fallo de crecimiento 1, 2
• No administrar basándose únicamente en niveles séricos de albúmina
• Considerar bolo de furosemida (0,5-2 mg/kg) al final de cada infusión de albúmina 1

Agentes antiproteinúricos

• Inhibidores de la ECA o ARA-II: Reducen la pérdida de proteínas glomerulares 1, 2
• Titular dosis según respuesta de proteinuria, no según objetivos preestablecidos de presión arterial 2

Manejo de la hiperlipidemia

• Estatinas: Considerar en dislipidemia persistente 2
• Objetivo: LDL-colesterol <100 mg/dl
• Considerar dieta baja en grasas saturadas y rica en plantas 1

Profilaxis antitrombótica

• Anticoagulación profiláctica cuando el riesgo de tromboembolismo supera el riesgo de sangrado 1
• Indicaciones para considerar anticoagulación:
  • Albúmina sérica <20-25 g/l con proteinuria >10 g/día
  • Obesidad (IMC >35 kg/m²)
  • Insuficiencia cardíaca
  • Cirugía reciente
  • Inmovilización prolongada 1

Puntos importantes a considerar

• La respuesta al tratamiento debe evaluarse regularmente mediante proteinuria, albúmina sérica y función renal
• En formas genéticas o congénitas del síndrome nefrótico, los inmunosupresores suelen ser ineficaces y el tratamiento debe centrarse en medidas de soporte 1, 2
• Evitar el uso excesivo de líquidos intravenosos y solución salina para prevenir sobrecarga de volumen 1, 2
• Considerar manejo ambulatorio cuando sea posible para mejorar calidad de vida y reducir riesgo de infecciones 2
• Monitorizar crecimiento y desarrollo en pacientes pediátricos, especialmente con tratamiento prolongado con corticosteroides 2

Indicaciones para biopsia renal

• Síndrome nefrótico en adultos sin etiología clara
• Presentaciones atípicas
• Falta de respuesta al tratamiento estándar
• Deterioro de la función renal

El tratamiento debe ser iniciado prontamente y ajustado según la respuesta clínica y la etiología subyacente del síndrome nefrótico para minimizar complicaciones y mejorar el pronóstico a largo plazo.