What is the treatment approach for a patient diagnosed with hyalinisalo clear cell carcinoma, a rare type of salivary gland tumor?

Hyalinizáló clear cell carcinoma kezelési megközelítése

A hyalinizáló clear cell carcinoma (HCCC) kezelésének alapja a teljes sebészi eltávolítás, szükség esetén posztoperatív sugárterápiával kiegészítve, mivel ez biztosítja a legjobb túlélési és életminőségi eredményeket. 1

Diagnosztika és stádiummeghatározás

• A pontos diagnózishoz szükséges:

  • Képalkotó vizsgálatok: MRI kontrasztanyaggal a preferált módszer 2
  • Szövettani megerősítés: Az EWSR1 transzlokáció kimutatása (FISH vizsgálattal) segíti a diagnózist 3
  • TNM stádiummeghatározás a kezelési terv kialakításához 1

• Az HCCC jellemzői:

  • Alacsony grádusú, de nem teljesen indolens daganat 3
  • Elsősorban kisnyálmirigy eredetű (szájüregi, sinonasalis lokalizáció) 3, 4
  • EWSR1-ATF1 vagy EWSR1-CREM génfúzió jellemzi, ritkábban más fúziók (pl. SMARCA2-CREM) 5

Kezelési algoritmus

I. stádium (T1-T2, N0, M0)

1. Elsődleges kezelés: Teljes sebészi reszekció

   • Nagynyálmirigy tumor: a mirigy teljes eltávolítása 1
   • Kisnyálmirigy tumor: széles, radikális kimetszés 1
   • Az idegeket nem szabad megkímélni a tumor eltávolításának rovására 1

2. Adjuváns kezelés:

   • Ha a reszekció makroszkóposan és mikroszkóposan teljes: nincs szükség adjuváns kezelésre 1
   • Ha a reszekció inkomplett vagy a szövettani vizsgálat a kimetszés szélén tumort mutat: posztoperatív sugárterápia javasolt 1

II-III. stádium

1. Sebészi kezelés:

   • Teljes sebészi kimetszés ipsilateralis nyaki nyirokcsomó disszekcióval 1
   • T2a tumoroknál standard az ipsilateralis nyaki nyirokcsomó disszekció 1

2. Adjuváns kezelés:

   • Rutin posztoperatív sugárterápia javasolt II., III. és IV. stádiumú magas grádusú tumoroknál, valamint alacsony grádusú III. és IV. stádiumú tumoroknál 1
   • Standard dózisú és frakcionálású sugárterápia (65 Gy a tumor ágyra) 1

Inoperábilis vagy előrehaladott betegség

• Neutron terápia önmagában, amikor lehetséges 1
• Kemoterápia szerepe nem tisztázott, csak klinikai vizsgálat keretében javasolható 1

Lokális recidíva esetén

• Sebészi kezelés után kialakuló recidíva: ismételt műtét posztoperatív sugárkezeléssel, vagy neutron terápia önmagában 1
• Sugárkezelés után vagy műtét és sugárkezelés után kialakuló recidíva: ha lehetséges, ismételt műtét, neutron terápia korlátozott dózisban, vagy kemoterápia klinikai vizsgálat keretében 1

Prognózis és követés

• Az HCCC általános prognózisa jó, a betegek mindössze 3,8%-a hal meg a betegség következtében 3
• Recidíva kockázati tényezői: fokális nekrózis és lokális áttét a diagnóziskor 3
• Nyirokcsomó áttét előfordulási gyakorisága 17,3%, a recidíva aránya 17,7% 3

Követési protokoll

• Havonta ellenőrzés az első 6 hónapban 1
• Alacsony grádusú tumoroknál 3 havonta kezdetben 1
• Ezt követően 4 havonta, majd 6 havonta 3-4 évig, majd évente 1
• A vizsgálatok tartalmazzanak mellkas röntgent (AP és laterális) 6 havonta kezdetben, majd évente 1

Fontos megfontolások

• A HCCC kevésbé indolens, mint korábban gondolták, de az általános prognózis jó 3
• A legjobb kezelés a széles lokális kimetszés regionális nyirokcsomó disszekcióval kombinálva 3
• Az EWSR1 transzlokáció kimutatása segíti a diagnózist, de más daganatokban is előfordulhat (pl. clear cell odontogén carcinoma) 4
• A műtét utáni sugárkezelés különösen fontos inkomplett reszekció esetén 6