Diagnóstico de la Hipertensión Pulmonar del Grupo 3
La hipertensión pulmonar del grupo 3 se determina mediante la identificación de una enfermedad pulmonar subyacente como causa principal de la hipertensión pulmonar, confirmada por pruebas de función pulmonar alteradas, estudios de imagen torácica y cateterismo cardíaco derecho. 1
Algoritmo diagnóstico
El diagnóstico de la hipertensión pulmonar (HP) del grupo 3 sigue un proceso sistemático:
Sospecha inicial: Síntomas como disnea de esfuerzo, síncope, angina y/o limitación progresiva de la capacidad de ejercicio en pacientes con enfermedad pulmonar conocida.
Evaluación ecocardiográfica: Si la ecocardiografía muestra probabilidad alta o intermedia de HP.
Identificación de enfermedad pulmonar:
- Historia clínica completa
- Examen físico
- ECG
- Radiografía de tórax
- Pruebas de función pulmonar (incluyendo DLCO)
- Análisis de gases arteriales
- Oximetría nocturna (si es necesaria)
- Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) del tórax
Confirmación de enfermedad pulmonar: Si se confirma la presencia de enfermedad pulmonar significativa como:
- EPOC
- Enfermedad pulmonar intersticial
- Enfisema
- Fibrosis pulmonar
- Apnea obstructiva del sueño
- Hipoventilación alveolar
Cateterismo cardíaco derecho: Confirma la HP con:
- Presión arterial pulmonar media (PAPm) >20 mmHg
- Presión de enclavamiento pulmonar (PAWP) ≤15 mmHg
- Resistencia vascular pulmonar (RVP) >3 unidades Wood 2
Exclusión de otras causas: Gammagrafía de ventilación/perfusión (V/Q) normal o con defectos de perfusión "parcheados" subsegmentarios (para descartar HP tromboembólica crónica) 1
Características distintivas de la HP grupo 3
- Presencia de enfermedad pulmonar significativa como causa principal de la HP
- Alteraciones en las pruebas de función pulmonar (PFT) con:
- Patrones obstructivos y/o restrictivos
- Disminución de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO)
- Hallazgos característicos en la TCAR del tórax compatibles con enfermedad pulmonar subyacente
- La severidad de la HP suele ser proporcional a la gravedad de la enfermedad pulmonar subyacente 3
Puntos clave para el diagnóstico diferencial
- La HP del grupo 3 se distingue de la HP arterial (grupo 1) por la presencia de enfermedad pulmonar significativa como causa principal
- Se diferencia de la HP por enfermedad cardíaca izquierda (grupo 2) por tener PAWP ≤15 mmHg
- Se distingue de la HP tromboembólica crónica (grupo 4) por la ausencia de defectos de perfusión segmentarios en la gammagrafía V/Q 1
Consideraciones especiales
- En casos de HP "desproporcionada" (HP severa con enfermedad pulmonar leve), considerar la posibilidad de fenotipos mixtos o causas adicionales de HP
- La HP severa en enfermedad pulmonar (definida arbitrariamente como PAPm ≥35 mmHg) puede requerir evaluación adicional en un centro especializado en HP 4
- No se recomienda la biopsia pulmonar abierta o toracoscópica debido al alto riesgo de morbilidad y mortalidad 1
Errores comunes a evitar
- No realizar cateterismo cardíaco derecho para confirmar el diagnóstico
- Atribuir erróneamente la HP a enfermedad pulmonar cuando la severidad de la HP es desproporcionada respecto a la enfermedad pulmonar
- No descartar adecuadamente otras causas de HP, especialmente la HP tromboembólica crónica
- Confundir la HP portopulmonar (grupo 1) con la HP asociada a enfermedad pulmonar (grupo 3) 5
El diagnóstico preciso de la HP grupo 3 es fundamental para establecer el tratamiento adecuado, ya que el enfoque terapéutico se centra principalmente en el manejo de la enfermedad pulmonar subyacente.