What are the principal syndromes of frontal lobe affection?

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Principales Síndromes de la Afectación del Lóbulo Frontal

Los principales síndromes de afectación del lóbulo frontal incluyen el síndrome disejecutivo, el síndrome de comportamiento social inapropiado, el síndrome apático, el síndrome de desinhibición y el síndrome de afectación motora frontal, cada uno con manifestaciones clínicas distintivas según la subregión frontal afectada.

Síndrome Disejecutivo/Comportamental

El síndrome disejecutivo se caracteriza por alteraciones en las funciones ejecutivas, incluyendo:

  • Dificultades en juicio, resolución de problemas y razonamiento
  • Alteraciones en la planificación y organización de actividades
  • Incapacidad para mantener y manipular información (memoria de trabajo)
  • Déficit en la flexibilidad cognitiva y perseveración
  • Dificultad para iniciar acciones (abulia)

Este síndrome está frecuentemente asociado con patología frontotemporal (FTLD-tau o FTLD-TDP43), enfermedad de Alzheimer o combinación de Alzheimer con enfermedad cerebrovascular 1.

Síndrome de Comportamiento Social Inapropiado

Característico de la variante conductual de la demencia frontotemporal (bvFTD), incluye:

  • Pérdida de empatía y cognición social
  • Comportamientos socialmente inapropiados
  • Desinhibición conductual
  • Falta de reconocimiento de emociones faciales
  • Déficit en teoría de la mente

Los pacientes con este síndrome muestran dificultades significativas en pruebas estructuradas de cognición social como el Test de Ekman de 60 Caras o la Evaluación de Cognición Social y Emocional (SEA) 1.

Síndrome Apático

Relacionado principalmente con lesiones dorsolaterales y mediales frontales:

  • Reducción marcada de la iniciativa y motivación
  • Disminución del interés por actividades previamente placenteras
  • Aplanamiento afectivo
  • Reducción de la expresión emocional
  • Disminución de la interacción social espontánea

Este síndrome se asocia frecuentemente con lesiones del córtex prefrontal y sus conexiones con estructuras subcorticales 2.

Síndrome de Desinhibición

Relacionado principalmente con lesiones orbitofrontales:

  • Impulsividad y comportamientos de riesgo
  • Desinhibición sexual
  • Conductas socialmente inapropiadas
  • Labilidad emocional
  • Confabulación

Este patrón se observa más frecuentemente con disfunción del lóbulo frontal orbital, incluyendo alteraciones fronto-estriatales 3.

Síndrome Motor Frontal

Incluye alteraciones motoras de origen frontal:

  • Apraxia (dificultad para realizar movimientos aprendidos)
  • Alteraciones en la iniciación del movimiento
  • Perseveración motora
  • Comportamientos de utilización e imitación (dependencia ambiental)
  • Rigidez, especialmente asimétrica en síndromes corticobasales

Este síndrome puede manifestarse en la degeneración corticobasal y en la parálisis supranuclear progresiva 1.

Síndrome de Afectación del Lenguaje Frontal

Cuando la afectación frontal involucra áreas del lenguaje:

  • Afasia no fluente/agramática
  • Reducción de la fluencia verbal
  • Alteraciones en la nominación, especialmente de acciones
  • Perseveración verbal y ecolalia
  • Estereotipias verbales

Este síndrome se asocia frecuentemente con la variante no fluente de la afasia progresiva primaria 1.

Síndrome Convulsivo Frontal

Las crisis epilépticas de origen frontal pueden manifestarse como:

  • Episodios breves y estereotipados de alteración conductual
  • Cambios abruptos de comportamiento y estado de ánimo
  • Movimientos estereotipados
  • Alteraciones variables de la conciencia
  • Actividad epileptiforme con puntas y ondas agudas frontales bilaterales en el EEG 4

Consideraciones Diagnósticas

Es importante distinguir estos síndromes frontales de trastornos psiquiátricos primarios, que pueden presentar síntomas similares. Algunas claves diagnósticas incluyen:

  • La naturaleza progresiva de los síntomas en enfermedades neurodegenerativas
  • La presencia de signos neurológicos focales
  • Alteraciones específicas en pruebas neuropsicológicas y de cognición social
  • Hallazgos característicos en neuroimagen estructural y funcional

Las pruebas neuropsicológicas deben evaluar funciones ejecutivas (Test de Stroop, Trail Making Test-B, Test de Hayling), memoria de trabajo, lenguaje y cognición social 1.

Correlación Anatómica-Funcional

  • Región dorsolateral: síndrome disejecutivo, apatía, alteraciones en la memoria de trabajo
  • Región orbitofrontal: desinhibición, impulsividad, alteraciones en la regulación emocional
  • Región medial frontal: apatía, abulia, catatonia, alteraciones de la "voluntad"
  • Región frontal anterior: alteraciones en cognición social, teoría de la mente
  • Región premotora y motora suplementaria: alteraciones en la iniciación y secuenciación del movimiento 3, 5

La comprensión de estos síndromes frontales es fundamental para el diagnóstico diferencial y el manejo adecuado de pacientes con afectación del lóbulo frontal.

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