Fisiopatología del Pseudotumor Cerebri
El pseudotumor cerebri se caracteriza fundamentalmente por un aumento de la resistencia a la salida del líquido cefalorraquídeo (LCR), lo que provoca hipertensión intracraneal sin evidencia de lesiones ocupantes de espacio o alteraciones en la composición del LCR. 1, 2
Mecanismos fisiopatológicos principales
Alteraciones en la dinámica del LCR
- Aumento de la resistencia a la salida del LCR: Este es el mecanismo central que explica la hipertensión intracraneal 2
- Absorción reducida: A pesar de que la producción de LCR es normal, existe una disminución en su absorción a través de las granulaciones aracnoideas 3
- Ausencia de ventriculomegalia: A diferencia de otras causas de hipertensión intracraneal, no se observa dilatación ventricular 2
Factores reguladores bioenergéticos y hormonales
El pseudotumor cerebri parece estar influenciado por una compleja interacción de factores metabólicos y hormonales que afectan al plexo coroideo, responsable de la producción de LCR 4:
- Metabolitos mitocondriales: Glutamato y succinato pueden influir en la producción y/o absorción del LCR
- Hormonas esteroideas:
- Cortisol
- Aldosterona (propuesta como factor importante en el desarrollo del síndrome)
Factores predisponentes con base fisiopatológica
- Obesidad: El tejido adiposo endocrinológicamente activo puede contribuir directamente al síndrome 2
- Sexo femenino: Las hormonas sexuales femeninas parecen jugar un papel importante 2
- Vitamina A: El ácido retinoico puede desempeñar un papel fundamental, siendo influenciado tanto por los estrógenos como por el tejido adiposo 2
Hallazgos imagenológicos que reflejan la fisiopatología
La resonancia magnética (RM) muestra cambios característicos que reflejan la hipertensión intracraneal 5, 1:
- Aplanamiento posterior del globo ocular (56% de sensibilidad y 100% de especificidad)
- Protrusión intraocular del nervio óptico (40% de sensibilidad y 100% de especificidad)
- Tortuosidad horizontal del nervio óptico (68% de sensibilidad y 83% de especificidad)
- Agrandamiento de la vaina del nervio óptico (4,3 mm en pacientes con hipertensión intracraneal idiopática vs 3,2 mm en controles)
- Silla turca vacía parcial o total
- Disminución del tamaño de la glándula pituitaria (3,63 mm vs 5,05 mm en controles)
Biomarcadores potenciales
Estudios recientes han identificado posibles biomarcadores en el LCR de pacientes con pseudotumor cerebri 6:
- Inmunorreactividad ALZ-50 elevada: Se ha observado una intensa tinción de bandas de proteínas de 50 kDa en 7 de 8 pacientes con pseudotumor cerebri, mientras que solo se encontró tinción débil en 4 de 6 controles
- Proteína inmunorreactiva ALZ-50: Ya sea proteína tau normal o su variante fosforilada, podría ser útil como biomarcador para el diagnóstico
Consideraciones especiales
- Pseudotumor cerebri primario vs secundario: Es importante distinguir entre la forma idiopática (primaria) y aquella en la que se puede identificar una causa subyacente (secundaria) 7
- Pacientes no obesos: Deben ser investigados para causas secundarias de hipertensión intracraneal, ya que la fisiopatología subyacente puede diferir de la de los pacientes obesos 1
Complicaciones relacionadas con la fisiopatología
La principal complicación del pseudotumor cerebri es la pérdida visual, presente en la mayoría de los pacientes, que puede revertirse si se reconoce y trata tempranamente en el curso de la enfermedad 3.