Mecanismo de la Ceguera Inducida por Vigabatrina
La vigabatrina produce ceguera a través de una disfunción de las células cono y amacrinas de la retina, causando una constricción concéntrica bilateral del campo visual que es irreversible y puede afectar hasta al 40-52% de los pacientes adultos tratados. 1, 2
Características del Defecto Visual
El defecto visual causado por la vigabatrina tiene características específicas:
- Es una constricción concéntrica bilateral del campo visual
- Dentro de un radio de 30° desde la fijación, consiste en una pérdida nasal que se extiende en forma de anillo sobre la línea media horizontal
- Presenta una relativa preservación del campo temporal
- La prevalencia en adultos es aproximadamente del 30-52% 1, 3
- En niños la prevalencia es menor, alrededor del 34% 3
- El defecto puede ser asintomático en muchos casos 4
Mecanismo Fisiopatológico
La patogénesis del defecto visual está relacionada con:
- Disfunción de células retinianas: Afecta principalmente a las células cono y amacrinas de la retina 1
- Acumulación de GABA: Como inhibidor irreversible de la GABA transaminasa, la vigabatrina causa acumulación de GABA en la retina 5
- Posible deficiencia de taurina: Algunos estudios sugieren una asociación entre la toxicidad retiniana inducida por vigabatrina y la deficiencia de taurina 6
Factores de Riesgo
Los factores que aumentan el riesgo de desarrollar defectos visuales incluyen:
Detección y Monitorización
La detección del defecto visual es complicada porque:
- La mayoría de los pacientes son asintomáticos hasta que el daño es severo 7, 4
- Las pruebas de confrontación no identifican de manera fiable el defecto 1
- Se requieren pruebas específicas como la perimetría de Goldmann o el analizador de campo Humphrey 1
- La electrorretinografía ha mostrado anomalías en la función de los conos y puede ser útil en la detección 1, 5
Consideraciones Importantes
- El defecto visual es irreversible y no se ha confirmado ni recuperación ni progresión después de suspender el medicamento 1, 7
- La relación entre la duración de la exposición a la vigabatrina y el desarrollo del defecto del campo visual no está bien establecida 1
- El riesgo de pérdida visual puede ser mayor cuanto más vigabatrina se tome diariamente y cuanto más tiempo se tome 7
- La pérdida visual puede ocurrir poco después de comenzar el tratamiento o en cualquier momento durante el mismo, incluso después de que el tratamiento haya terminado 7
Implicaciones Clínicas
Debido a este riesgo significativo de pérdida visual permanente, la prescripción de vigabatrina debe basarse en una evaluación cuidadosa del riesgo-beneficio, considerando:
- El potencial riesgo de desarrollar defectos del campo visual frente al beneficio potencial del medicamento para el control de las convulsiones 1
- La necesidad de monitorización regular de la función visual antes de iniciar el tratamiento, cada 3-6 meses durante el mismo, y 3-6 meses después de suspenderlo 1, 7
- La consideración de alternativas terapéuticas cuando sea posible