What are the primary endocrine causes of hypoglycemia?

Causes Endocriniennes d'Hypoglycémie

Principales Causes Endocriniennes

Les causes endocriniennes d'hypoglycémie comprennent principalement les tumeurs sécrétant de l'insuline, l'insuffisance surrénalienne, l'insuffisance hypophysaire, et certaines endocrinopathies avec excès d'hormones antagonisant l'insuline. 1

Tumeurs Sécrétant de l'Insuline

• Insulinome: Tumeur pancréatique généralement bénigne (90%) qui sécrète de l'insuline de façon inappropriée

  • Diagnostic: Rapport insuline/glucose ≥0,3 lorsque la glycémie est <40-45 mg/dL, avec élévation du peptide C 2
  • Caractéristiques: Taux d'insuline >3 μUI/mL (généralement >6 μUI/mL) pendant l'hypoglycémie
  • Confirmation: Test de jeûne de 48-72h sous surveillance médicale 2
  • Localisation: Échographie endoscopique (EUS), qui localise environ 82% des tumeurs endocrines pancréatiques 2

• Hyperinsulinisme congénital monogénique:

  • Mutations du gène activateur de la glucokinase
  • Mutations des récepteurs à l'insuline
  • Caractérisé par une hypoglycémie postprandiale avec hyperinsulinisme majeur 3

Insuffisance Surrénalienne

• Insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison):

  • Déficit en cortisol et aldostérone
  • L'hypoglycémie survient car le cortisol est une hormone contre-régulatrice essentielle 2, 4
  • Diagnostic: Cortisol sérique bas et ACTH élevée 2

• Insuffisance surrénalienne secondaire (origine hypophysaire):

  • Déficit en ACTH entraînant un déficit en cortisol
  • Souvent associée à d'autres déficits hormonaux hypophysaires 4

Autres Endocrinopathies

• Hypopituitarisme:

  • Déficit en hormone de croissance (GH)
  • Déficit en ACTH entraînant une insuffisance surrénalienne secondaire
  • L'absence de ces hormones contre-régulatrices favorise l'hypoglycémie 4

• Déficit en glucagon:

  • Rare, souvent associé à une pancréatectomie partielle ou à une maladie pancréatique diffuse
  • Le glucagon étant une hormone hyperglycémiante majeure, son déficit peut causer des hypoglycémies 3

• Hypothyroïdie sévère:

  • Ralentissement du métabolisme et diminution de la néoglucogenèse
  • Rarement cause isolée d'hypoglycémie, mais peut y contribuer 4

Causes Tumorales Non Insulaires

• Tumeurs non insulaires produisant de l'IGF-2 (NICTH):

  • Grandes tumeurs mésenchymateuses ou épithéliales sécrétant du "Big-IGF2"
  • Caractéristiques: Insuline basse, peptide C bas, IGF-1 bas 3, 5
  • Mécanisme: Action insuline-like de l'IGF-2 sur les récepteurs de l'insuline

• Tumeurs sécrétant du GLP-1:

  • Rares, stimulent la sécrétion d'insuline
  • Peuvent être associées à des tumeurs neuroendocrines 2

Causes Auto-immunes

• Syndrome de HIRATA:

  • Anticorps anti-insuline, particulièrement en cas de maladie de Basedow
  • L'insuline liée aux anticorps peut être libérée de façon imprévisible 3

• Anticorps anti-récepteurs de l'insuline:

  • Peuvent avoir une action stimulante sur le récepteur
  • Peuvent être associés à d'autres maladies auto-immunes 3, 5

Endocrinopathies Causant l'Hyperglycémie mais Pouvant Entraîner une Hypoglycémie Secondaire

• Acromégalie, syndrome de Cushing, glucagonome, phéochromocytome:
  • Ces pathologies causent généralement une hyperglycémie
  • Après traitement de l'excès hormonal, une hypoglycémie réactionnelle peut survenir 1
  • L'hyperglycémie se résout généralement après correction de l'excès hormonal 1

Considérations Cliniques Importantes

• L'hypoglycémie est définie par la triade de Whipple: symptômes d'hypoglycémie + glycémie basse + résolution des symptômes après normalisation de la glycémie 5

• Les symptômes d'hypoglycémie comprennent:

  • Symptômes adrénergiques: sueurs, tremblements, palpitations, anxiété
  • Symptômes neuroglycopéniques: vision floue, faiblesse, troubles de la parole, vertiges, difficultés de concentration 6

• Le seuil de 70 mg/dL (3,9 mmol/L) est reconnu comme déclenchant des réponses neuroendocrines chez les personnes sans diabète 2

• En cas d'hypoglycémie sévère, le traitement immédiat est essentiel:

  • Glucose oral si le patient est conscient
  • Glucagon injectable (IM/IV) si le patient est inconscient 7
  • Dextrose IV 50% suivi de perfusion de glucose 5% en cas d'insuffisance endocrinienne suspectée 4

L'identification précise de la cause endocrinienne d'hypoglycémie est essentielle pour un traitement approprié et la prévention des récidives, qui peuvent avoir des conséquences neurologiques graves.