Malformación de Dandy-Walker: Presencia de Hidrocefalia
La hidrocefalia NO es un hallazgo obligatorio en la malformación de Dandy-Walker, aunque está presente en aproximadamente el 80-91% de los casos al momento del diagnóstico.
Características de la Malformación de Dandy-Walker
La malformación de Dandy-Walker (MDW) es una anomalía congénita del desarrollo del cerebelo y el cuarto ventrículo que forma parte de un espectro conocido como Complejo de Dandy-Walker, que incluye:
- Malformación de Dandy-Walker clásica
- Variante de Dandy-Walker
- Quiste de Blake
- Mega cisterna magna
Hallazgos anatómicos característicos:
- Dilatación quística del cuarto ventrículo
- Hipoplasia o aplasia del vermis cerebeloso
- Elevación del tentorio
- Atresia del foramen de Magendie (aunque puede existir comunicación insuficiente a través de los forámenes de Luschka)
Relación con la Hidrocefalia
La evidencia muestra que la hidrocefalia es extremadamente común pero no universal en la MDW:
- En una serie de 37 pacientes, la hidrocefalia estaba presente en el 91% de los casos al momento del diagnóstico 1
- Otro estudio de 40 casos encontró que la hidrocefalia se desarrolló en el 80% de los casos, generalmente como una complicación postnatal dentro de los primeros 3 meses de vida 2
- La hidrocefalia no debe incluirse en la definición del síndrome, ya que es una complicación frecuente pero no obligatoria 2
Mecanismos de Desarrollo de la Hidrocefalia
La hidrocefalia en la MDW se desarrolla por:
- Obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) debido a la malformación anatómica
- Comunicación insuficiente entre el cuarto ventrículo dilatado y el espacio subaracnoideo
- Posible cambio en la circulación del LCR después del nacimiento
- Potencial sangrado en el cuarto ventrículo dilatado durante el parto
Manejo de la Hidrocefalia en MDW
El tratamiento de la hidrocefalia asociada a MDW ha evolucionado:
- Históricamente se realizaba craneotomía de fosa posterior con escisión de membrana, pero tenía alta tasa de fracasos 2
- Actualmente se prefieren:
- Derivación ventrículo-peritoneal (DVP)
- Derivación cisto-peritoneal (DCP)
- Derivación combinada (sistema de doble compartimento)
- Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), a menudo combinada con cauterización de plexo coroideo (ETV/CPC)
Un estudio reciente de la Red de Investigación Clínica de Hidrocefalia encontró tasas de éxito similares entre tratamientos basados en derivaciones y procedimientos endoscópicos 3, con aproximadamente 50% de éxito en ambos grupos.
Pronóstico y Complicaciones
El pronóstico depende de:
- Presencia y gravedad de la hidrocefalia
- Anomalías cerebrales y sistémicas asociadas
- Momento del diagnóstico y tratamiento
En estudios históricos, la mortalidad global era del 12.5-24%, con mejores resultados en la era moderna 2, 1. Aproximadamente el 60% de los pacientes pueden tener cocientes de inteligencia superiores a 80 2.
Consideraciones Importantes
- La MDW frecuentemente se asocia con otras anomalías congénitas (48% de los casos) 1
- Las anomalías faciales, incluidos los angiomas faciales, se encuentran en el 10% de los casos 2
- La asociación de anomalías faciales y cardiovasculares sugiere que el inicio de la malformación ocurre entre la formación y la migración de las células de la cresta neural (entre la 3ª y 4ª semana post-ovulatoria) 2
En conclusión, aunque la hidrocefalia es extremadamente común en la malformación de Dandy-Walker, no es un hallazgo obligatorio para establecer el diagnóstico, y su desarrollo suele ser una complicación postnatal que requiere vigilancia y manejo adecuados.