What is the management approach for a patient diagnosed with poliomyelitis (polio) presenting with splenomegaly, low erythropoietin (EPO) levels, and a slightly elevated hematocrit?

Manejo de paciente con poliomielitis, esplenomegalia, eritropoyetina baja y hematocrito elevado

El paciente presenta un cuadro compatible con policitemia vera (PV) como complicación de su poliomielitis, requiriendo flebotomía para mantener el hematocrito <45% y aspirina de baja dosis, además de considerar terapia citorreductora por la presencia de esplenomegalia.

Diagnóstico

La presentación clínica sugiere fuertemente policitemia vera por:

• Esplenomegalia (signo característico de neoplasias mieloproliferativas)
• Hematocrito elevado
• Niveles bajos de eritropoyetina (EPO=1), hallazgo altamente específico para PV
• La combinación de estos hallazgos es altamente sugestiva de policitemia vera según las guías de la European LeukemiaNet 1

Estudios complementarios recomendados:

• Prueba de mutación JAK2 V617F (presente en >95% de casos de PV) 2
• Frotis de sangre periférica
• Biopsia de médula ósea (especialmente si JAK2 es negativo)
• Evaluación de factores de riesgo cardiovascular 1

Plan de tratamiento

Medidas inmediatas:

1. Flebotomía terapéutica para mantener hematocrito <45% 1

   • Este objetivo está respaldado por evidencia sólida para reducir eventos trombóticos
   • La flebotomía es el pilar del tratamiento inicial en todos los pacientes con PV

2. Aspirina de baja dosis (81-100 mg/día) 1

   • Reduce significativamente el riesgo de complicaciones trombóticas
   • Contraindicada solo si hay trombocitosis extrema (>1.500 × 10⁹/L) por riesgo de sangrado

Terapia citorreductora:

La esplenomegalia es una indicación para iniciar terapia citorreductora 1. Las opciones son:

1. Hidroxiurea (primera línea) 1

   • Dosis inicial: 15-20 mg/kg/día, ajustando para mantener leucocitos >2.500/μL y plaquetas >100.000/μL
   • Monitorizar respuesta según criterios de la European LeukemiaNet
   • Precaución en pacientes jóvenes (<40 años) por potencial riesgo leucemogénico a largo plazo

2. Interferón-alfa (alternativa de primera línea) 1

   • Preferible en pacientes jóvenes
   • No tiene potencial leucemogénico conocido
   • Puede reducir la carga alélica de JAK2V617F

3. Ruxolitinib (inhibidor de JAK2) 1

   • Considerar en casos de esplenomegalia sintomática que no responde a hidroxiurea
   • Especialmente útil si hay síntomas constitucionales importantes

Estratificación de riesgo

El paciente debe ser clasificado según su riesgo trombótico 3:

• Alto riesgo: Edad >60 años o historia previa de trombosis
• Bajo riesgo: Ausencia de ambos factores

Seguimiento

1. Monitorización hematológica:

   • CBC cada 2-3 meses inicialmente, luego cada 3-6 meses si está estable 2
   • Evaluación periódica del tamaño del bazo

2. Evaluación de complicaciones:

   • Vigilar síntomas de hiperviscosidad
   • Monitorizar progresión a mielofibrosis (10-20% a 20 años) 3
   • Riesgo de transformación leucémica (<10% a 20 años) 3

3. Manejo de comorbilidades:

   • Control agresivo de factores de riesgo cardiovascular 1
   • Cesación de tabaquismo

Consideraciones especiales

• La poliomielitis como condición de base no contraindica ninguno de los tratamientos mencionados para la PV 4
• Los niveles bajos de eritropoyetina (EPO=1) son altamente específicos para PV, diferenciándola de policitemias secundarias 5
• La esplenomegalia en este contexto es un signo de enfermedad mieloproliferativa y no está relacionada directamente con la poliomielitis 5

Puntos clave

• El nivel bajo de eritropoyetina con hematocrito elevado es diagnóstico de policitemia vera
• La esplenomegalia es indicación para terapia citorreductora además de flebotomía
• El objetivo terapéutico es prevenir complicaciones trombóticas y hemorrágicas
• El seguimiento debe ser regular para detectar transformación a mielofibrosis o leucemia