Tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar
El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) debe incluir terapia inicial combinada con un antagonista del receptor de endotelina (ARE) y un inhibidor de fosfodiesterasa-5 (PDE5i) para pacientes de riesgo bajo/intermedio, mientras que los pacientes de alto riesgo deben recibir terapia combinada inicial que incluya análogos de prostaciclina intravenosos. 1
Evaluación del riesgo y estratificación
La estratificación del riesgo es fundamental para determinar la estrategia de tratamiento adecuada:
| Categoría de riesgo | Mortalidad estimada a 1 año | Características clave |
|---|---|---|
| Riesgo bajo | <5% | CF OMS I-II, PM6M >440m, Sin disfunción VD |
| Riesgo intermedio | 5-10% | CF OMS III, PM6M 165-440m, Disfunción VD moderada |
| Riesgo alto | >10% | CF OMS IV, PM6M <165m, Disfunción VD severa |
Parámetros importantes para la evaluación:
- Signos clínicos de insuficiencia ventricular derecha
- Clase funcional OMS
- Distancia en prueba de marcha de 6 minutos (PM6M)
- Niveles de BNP/NT-proBNP
- Función ventricular derecha por ecocardiografía 1
Medidas generales
Anticoagulación: Se recomienda para pacientes con HAP idiopática y pacientes con catéteres permanentes 2, 1
Diuréticos: Utilizados para el manejo sintomático de la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho 2
Oxígeno: Recomendado para mantener la saturación de oxígeno superior al 90% 2
Ejercicio: Se recomienda entrenamiento físico supervisado para pacientes desacondicionados 1
Vacunaciones: Se aconseja contra la influenza y la neumonía neumocócica 1
Terapia farmacológica específica
Prueba de vasorreactividad y uso de bloqueadores de canales de calcio (BCC)
- Se sugiere que los pacientes con HAP, en ausencia de contraindicaciones, se sometan a pruebas de vasorreactividad aguda utilizando un agente de acción corta 2
- Los BCC están indicados solo para pacientes que tienen una respuesta vasorreactiva aguda positiva 2
- La definición consensuada de vasorreactividad aguda es una caída en la PAP media > 10 mm Hg, a una PAP media < 40 mm Hg, con un gasto cardíaco sin cambios o aumentado 2
Terapia inicial
Para pacientes de riesgo bajo/intermedio (CF OMS II-III):
Para pacientes de alto riesgo (CF OMS IV):
Dosis de medicamentos recomendadas
- Bosentan: 125 mg dos veces al día
- Ambrisentan: 5 o 10 mg una vez al día
- Macitentan: 10 mg una vez al día
- Sildenafil: 20 mg cada 8 horas
- Tadalafil: 40 mg una vez al día
- Riociguat: 0.5-1.0 mg cada 8 horas, titulado hasta 2.5 mg
- Selexipag: comenzando con 200 mg dos veces al día, titulado hasta un máximo de 1,600 mg dos veces al día 1
Terapia con prostaciclina parenteral
- El epoprostenol IV continuo, el treprostinil IV o el treprostinil SC se recomiendan como terapia de primera línea para pacientes de alto riesgo 1
- El treprostinil está indicado para el tratamiento de la HAP para disminuir los síntomas asociados con el ejercicio en pacientes con síntomas de clase funcional II-IV de la NYHA 4
- La dosis inicial de treprostinil es de 1.25 ng/kg/min, pudiendo reducirse a 0.625 ng/kg/min si no se tolera debido a efectos sistémicos 4
Terapia combinada
- Para pacientes con estado clínico inaceptable a pesar de la monoterapia establecida, se recomienda agregar una segunda clase de terapia para HAP 1
- Si la respuesta clínica es inadecuada con terapia dual, se debe escalar a terapia triple combinada agregando un análogo de prostaciclina a la combinación ARE + PDE5i 1
Opciones quirúrgicas
Endarterectomía pulmonar (EAP): Tratamiento de elección para pacientes elegibles con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) 1
Trasplante pulmonar: Puede considerarse para pacientes con respuesta inadecuada a la terapia médica máxima 1
Septostomía auricular: Puede considerarse como puente al trasplante 1
Seguimiento y evaluación regular
- El manejo de la HAP debe realizarse en centros especializados con experiencia en hipertensión pulmonar 1
- Evaluaciones regulares cada 3-6 meses que incluyan:
- Clase funcional OMS
- Distancia en prueba de marcha de 6 minutos
- Niveles de BNP/NT-proBNP
- Ecocardiografía 1
Consideraciones especiales
- Los pacientes con HAP deben evitar la exposición a gran altitud
- Asegurar oxígeno suplementario durante viajes aéreos para mantener saturaciones >91%
- Evitar el embarazo debido al alto riesgo de mortalidad 1
- Incorporar servicios de cuidados paliativos para abordar la carga de síntomas y la calidad de vida 1
La HAP es una enfermedad progresiva que requiere un manejo oportuno y apropiado. El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas, la capacidad de ejercicio y la calidad de vida, retrasando la progresión de la enfermedad y mejorando la supervivencia.