Manejo de la Hipertensión Pulmonar
El manejo de la hipertensión pulmonar debe realizarse en centros especializados con experiencia en esta patología, utilizando un enfoque terapéutico basado en la estratificación de riesgo y combinación de fármacos específicos según el tipo y severidad de la enfermedad. 1
Definición y Clasificación
La hipertensión pulmonar (HP) se define como un aumento de la presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25 mmHg en reposo medida por cateterismo cardíaco derecho 2. Recientemente, este umbral se ha reducido a >20 mmHg 3.
Se clasifica en 5 grupos principales:
- Hipertensión arterial pulmonar (HAP) - Grupo 1
- HP asociada a enfermedad cardíaca izquierda - Grupo 2
- HP asociada a enfermedad pulmonar/hipoxia - Grupo 3
- HP tromboembólica crónica (HPTEC) - Grupo 4
- HP con mecanismos multifactoriales o poco claros - Grupo 5
Diagnóstico
El diagnóstico requiere un enfoque sistemático:
- Sospecha clínica: Disnea de esfuerzo inexplicada, síncope, signos de disfunción ventricular derecha
- Ecocardiografía Doppler: Prueba inicial no invasiva para detectar HP
- Gammagrafía V/Q: Fundamental para descartar HPTEC (un escaneo normal excluye este diagnóstico) 2
- Cateterismo cardíaco derecho: Obligatorio para confirmar el diagnóstico, establecer la gravedad y guiar la terapia 2
- Prueba de vasorreactividad aguda: Necesaria en pacientes con HAP idiopática para identificar candidatos a terapia con bloqueadores de canales de calcio 2
Estratificación del Riesgo
La estratificación del riesgo es crucial para determinar el tratamiento:
| Categoría de Riesgo | Mortalidad a 1 año | Características |
|---|---|---|
| Bajo riesgo | <5% | CF OMS I-II, 6MWD >440m, Sin disfunción VD |
| Riesgo intermedio | 5-10% | CF OMS III, 6MWD 165-440m, Disfunción VD moderada |
| Alto riesgo | >10% | CF OMS IV, 6MWD <165m, Disfunción VD severa |
Tratamiento
Medidas Generales
- Vacunación: Contra influenza y neumonía neumocócica 2
- Ejercicio: Actividad física supervisada dentro de los límites de síntomas 2
- Anticoncepción: Embarazo contraindicado (mortalidad 30-50%) 2
- Oxigenoterapia: Mantener saturación >90% 1
- Diuréticos: Para manejo sintomático de sobrecarga de volumen ventricular derecho 1
Tratamiento Farmacológico Específico
Algoritmo de Tratamiento según Riesgo:
Pacientes de bajo/riesgo intermedio:
- Terapia inicial combinada con antagonista del receptor de endotelina (ARE) y un inhibidor de fosfodiesterasa-5 (iPDE5) 1
- Opciones de ARE: bosentan (125 mg dos veces al día), ambrisentan (5-10 mg una vez al día), macitentan (10 mg una vez al día)
- Opciones de iPDE5: sildenafil (20 mg cada 8 horas), tadalafil (40 mg una vez al día)
Pacientes de alto riesgo:
- Terapia inicial combinada que incluya análogos de prostaciclina intravenosa 1
- Epoprostenol IV es el tratamiento de elección para pacientes inestables en clase funcional IV 1, 4
- Dosis inicial: 2 ng/kg/min, aumentando en incrementos de 2 ng/kg/min cada 15 minutos o más hasta alcanzar efectos farmacológicos limitantes de dosis 4
Terapia secuencial:
Tratamiento Quirúrgico
- Trasplante pulmonar: Para pacientes con respuesta inadecuada a la terapia médica máxima 1
- Endarterectomía pulmonar: Tratamiento de elección para HPTEC elegible, con resultados potencialmente curativos 1
- Septostomía auricular: Como puente al trasplante 1
Seguimiento y Monitorización
Evaluaciones regulares cada 3-6 meses que incluyan:
- Clase funcional OMS
- Prueba de marcha de 6 minutos
- Niveles de BNP/NT-proBNP
- Ecocardiografía 1
El cateterismo cardíaco derecho debe repetirse cuando se considera un cambio en el tratamiento o cuando hay deterioro clínico 2
Centros Especializados
El manejo de la HP debe realizarse en centros especializados que cuenten con:
- Médicos consultores con sesiones clínicas dedicadas a HP
- Enfermeras especialistas con experiencia en HP
- Radiólogos con experiencia en imágenes de HP
- Cardiólogos con experiencia en ecocardiografía y cateterismo cardíaco derecho
- Apoyo psicológico y de trabajo social 1
Consideraciones Especiales
- La interrupción abrupta del tratamiento debe evitarse por riesgo de deterioro clínico grave 4
- Los pacientes con HP tienen mayor riesgo en cirugías electivas 2
- Los bloqueadores de canales de calcio no deben usarse empíricamente sin demostrar vasorreactividad aguda 2
El manejo adecuado y oportuno de la hipertensión pulmonar es fundamental para mejorar la calidad de vida y la supervivencia de estos pacientes.