Resumen de Hipertensión Pulmonar
La hipertensión pulmonar requiere un enfoque terapéutico basado en la clasificación del riesgo y debe incluir una combinación de medicamentos específicos según la gravedad de la enfermedad.
Definición y Clasificación
La hipertensión pulmonar (HP) se define como una presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25 mmHg en reposo, medida mediante cateterismo cardíaco derecho 1. Se clasifica en cinco grupos principales:
- Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
- HP asociada a enfermedad cardíaca izquierda
- HP asociada a enfermedad pulmonar
- HP asociada a obstrucciones de la arteria pulmonar (principalmente enfermedad tromboembólica)
- HP con mecanismos poco claros y/o multifactoriales
Diagnóstico
El diagnóstico de HP requiere:
- Sospecha clínica basada en síntomas (disnea de esfuerzo, síncope, fatiga)
- Ecocardiografía Doppler
- Gammagrafía de ventilación-perfusión (para descartar HP tromboembólica crónica)
- Cateterismo cardíaco derecho para confirmar el diagnóstico 1
Es fundamental realizar pruebas de vasorreactividad aguda en pacientes con HAP idiopática para identificar candidatos a terapia con bloqueadores de canales de calcio 2.
Estratificación del Riesgo
La Sociedad Europea de Cardiología define categorías de riesgo para la HAP 2, 1:
| Categoría de Riesgo | Mortalidad estimada a 1 año | Características |
|---|---|---|
| Riesgo Bajo | <5% | Clase funcional OMS I-II, PM6M >440m, Sin disfunción ventricular derecha |
| Riesgo Intermedio | 5-10% | Clase funcional OMS III, PM6M 165-440m, Disfunción ventricular derecha moderada |
| Riesgo Alto | >10% | Clase funcional OMS IV, PM6M <165m, Disfunción ventricular derecha grave |
Tratamiento
Enfoque General
Medidas generales:
Terapia farmacológica según riesgo:
Medicamentos Específicos
- Inhibidores de PDE5: Sildenafil (20 mg cada 8 horas), Tadalafil (40 mg una vez al día) 3
- Antagonistas del receptor de endotelina: Bosentan (125 mg dos veces al día), Ambrisentan (5-10 mg una vez al día), Macitentan (10 mg una vez al día) 1
- Análogos de prostaciclina: Epoprostenol IV, Treprostinil (SC, IV, inhalado, oral), Iloprost inhalado 2
- Estimuladores de la guanilato ciclasa: Riociguat (0.5-2.5 mg tres veces al día) 1
- Agonistas del receptor IP: Selexipag (200-1600 mg dos veces al día) 1
Bloqueadores de los Canales de Calcio
Solo deben utilizarse en pacientes que demuestren vasorreactividad aguda positiva (definida como una caída en la PAP de al menos 10 mmHg a <40 mmHg, con un gasto cardíaco aumentado o sin cambios) 2.
Seguimiento
- Evaluaciones regulares cada 3-6 meses en pacientes estables 2, 1
- Evaluaciones deben incluir:
- Clase funcional OMS
- Prueba de marcha de 6 minutos
- Niveles de BNP/NT-proBNP
- Ecocardiografía 1
Opciones Quirúrgicas
- Trasplante pulmonar: Considerado para pacientes con respuesta inadecuada a la terapia médica máxima 1
- Endarterectomía pulmonar: Tratamiento de elección para pacientes elegibles con HP tromboembólica crónica 1
Consideraciones Especiales
- Evitar la interrupción abrupta del tratamiento debido al riesgo de deterioro clínico severo 1
- Los pacientes con HP tienen mayor riesgo durante cirugías electivas 1
- Los bloqueadores de canales de calcio no deben usarse empíricamente sin demostrar vasorreactividad aguda 2
- Se recomienda evitar la exposición a gran altitud y asegurar oxígeno suplementario durante viajes aéreos 1
Centros Especializados
El manejo de la HP debe realizarse en centros especializados con médicos consultores dedicados, enfermeras especialistas, radiólogos, cardiólogos y apoyo psicológico y social 1.