Manejo da Doença de Paget com Complicações Neurológicas Desmielinizantes Crônicas
O tratamento da doença de Paget com complicações neurológicas desmielinizantes crônicas deve incluir metilprednisolona intravenosa em altas doses (1g/dia por 3-5 dias) como terapia inicial, seguida por imunossupressão de manutenção e bifosfonatos para controle da doença óssea subjacente.
Avaliação Diagnóstica
Avaliação Neurológica
- Ressonância magnética (RM) da coluna sem e com contraste é o exame de escolha para avaliar mielopatia desmielinizante 1
- Eletroneuromiografia para confirmar o padrão desmielinizante crônico
- Punção lombar com análise do líquido cefalorraquidiano para:
- Contagem celular (linfocitose)
- Proteínas (geralmente elevadas)
- Bandas oligoclonais
- Painel de anticorpos para doenças desmielinizantes 1
Avaliação da Doença de Paget
- Radiografias das áreas afetadas
- Fosfatase alcalina sérica (geralmente elevada)
- Cintilografia óssea para avaliar a extensão da doença 2
- Biópsia óssea em casos de suspeita de transformação sarcomatosa 3
Tratamento da Mielopatia Desmielinizante
Terapia Aguda
- Metilprednisolona intravenosa em pulso: 1g/dia por 3-5 dias 4
- Em casos refratários, considerar:
- Imunoglobulina intravenosa (IVIG): 2g/kg divididos em 5 dias
- Plasmaférese: 5-10 sessões em dias alternados 4
Terapia de Manutenção
- Prednisona oral com redução gradual ao longo de 4-6 semanas 1
- Imunossupressores para prevenção de recaídas:
Manejo Sintomático
- Dor neuropática: pregabalina, gabapentina ou duloxetina 1, 4
- Espasticidade: baclofeno, tizanidina ou fisioterapia 4
- Monitoramento de disfunção autonômica e respiratória 4
Tratamento da Doença de Paget
Bifosfonatos
Ácido zoledrônico: tratamento de primeira linha para Doença de Paget sintomática 2
- Dose: infusão única de 5mg
- Proporciona remissão prolongada dos sintomas e normalização dos marcadores de remodelação óssea
Alendronato: alternativa oral
- Dose: 40mg/dia por seis meses 5
- Eficácia comprovada na supressão da fosfatase alcalina em aproximadamente 85% dos pacientes
Suplementação
- Cálcio: 1000-1500mg/dia
- Vitamina D: 800-1000 UI/dia 5
Manejo das Complicações Neurológicas Específicas da Doença de Paget
Compressão Medular
Compressão de Nervos Cranianos
- Monitoramento de sintomas como perda auditiva, zumbido e cefaleia 6
- Avaliação otorrinolaringológica para pacientes com sintomas auditivos
Monitoramento e Seguimento
Avaliação da Resposta ao Tratamento
- Exame neurológico periódico
- Fosfatase alcalina sérica a cada 3-6 meses
- RM de controle após 3-6 meses de tratamento 1, 4
Fatores de Prognóstico
- Início precoce do tratamento
- Resposta neurológica rápida
- Ausência de lesões extensas na RM 4
Considerações Especiais
Diagnóstico Diferencial
- Esclerose múltipla
- Neuromielite óptica
- Deficiências vitamínicas (B12, cobre)
- Infecções crônicas
- Malformações vasculares 1
Precauções
- Evitar antagonistas do TNF em pacientes com doença desmielinizante 1
- Descartar infecções antes de iniciar imunossupressão 4
- Monitorar efeitos colaterais dos bifosfonatos, especialmente irritação esofágica com alendronato oral 5
A coexistência da doença de Paget com desmielinização crônica é rara, mas requer uma abordagem terapêutica que trate ambas as condições simultaneamente para reduzir a morbidade e melhorar a qualidade de vida do paciente 7.